В данный кластер МКБ-11 включены поведенческие и когнитивные расстройства, возникающие в период развития и сопряженные со значительными трудностями в приобретении и выполнении определенных интеллектуальных, двигательных, языковых или социальных функций. Группа нарушений развития нервной системы МКБ-11 включает в себя такие группы МКБ-10, как умственная отсталость, нарушения психологического развития, а также расстройство дефицита внимания с гиперактивностью (РДВГ).
Основные изменения в МКБ-11 включают переименование умственной отсталости в МКБ-10, которая была устаревшим и стигматизирующим термином, неадекватно охватывающим диапазон форм и причин, связанных с этим состоянием, в расстройства интеллектуального развития. Последние продолжают определяться, основываясь на значительных ограничениях в интеллектуальном функционировании и адаптивности поведения, в идеале определяются с помощью стандартизированных, соответственно нормируемых и индивидуально подбираемых метрик.
Функциональные области разделены на три составляющие: концептуальные, социальные, практические; выделены три возрастные группы (раннее детство, детство/юность и зрелость) и четыре уровня тяжести (легкий, средний, тяжелый, глубокий). Поведенческие индикаторы описывают те навыки и способности, которые обычно наблюдаются в рамках каждой из этих категорий.
РДВГ пришел на замену гиперкинетическому расстройству в МКБ-10 и был перемещен в группу нарушений развития нервной системы по причине раннего начала, характерных расстройств в интеллектуальном, двигательном и социальном функционировании и частым сочетанием с другими нарушениями развития нервной системы. Этот шаг также был направлен на то, чтобы развести близкие РДВГ разрушительное поведение и диссоциальные расстройства по той причине, что при РДВГ разрушения, как правило, носят непреднамеренный характер. РДВГ в МКБ-11 характеризуется как преимущественно невнимательный, преимущественно гиперактивно-импульсивный или смешанный тип и описывается на протяжении всей жизни.
Наконец, хронические тикозные расстройства, включая синдром Туретта, классифицируются в разделе МКБ-11 также как «Заболевания нервной системы» и дублируются в группе расстройств развития нервной системы из-за их частого сочетания и типичного начала в раннем периоде развития.
При речевых и языковых расстройствах в процессе развития у людей возникают трудности в понимании или создании речи и языка или в использовании языка в контексте общения, который заметно ниже уровня интеллектуального функционирования, ожидаемого с учетом возраста. Нарушения интеллектуального развития представляют собой группу этиологически разнообразных состояний, возникающих в течение периода развития, характеризующихся весьма низкими показателями среднего интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, которые примерно на два или более стандартных отклонения ниже среднего по результатам индивидуально проведенных стандартных тестов. Там, где отсутствуют подходящие тесты, диагностика нарушений умственного развития требует большей опоры на клиническое суждение на основе соответствующей оценки сопоставимых поведенческих показателей.
Расстройство интеллектуального развития является расстройством периода развития, включающее как интеллектуальный, так и адаптивный функциональный дефицит в концептуальной, социальной и практической областях. При постановке диагноза опираются на следующие три критерия.
А. Недостаточность интеллектуальных функций, таких как рассуждение, решение проблем, планирование, абстрактное мышление, суждение, академическое обучение и обучение на опыте, подтвержденная как клинической оценкой, так и индивидуальным стандартизированным тестированием интеллекта.
B. Недостатки адаптивного функционирования, которые приводят к неспособности удовлетворить социокультурные стандарты в отношении личной независимости и социальной ответственности. Без постоянной поддержки адаптивный дефицит ограничивает функционирование в одном или нескольких видах повседневной жизни, таких как общение, участие в жизни общества и независимая жизнь в различных средах, таких как дом, школа, работа и общество.
C. Начало интеллектуального и адаптивного дефицита в периоде развития.
Расстройство интеллектуального развития заметно ограничивает адаптивное поведение, которое представляет собой набор концептуальных, социальных и практических навыков. Концептуальные навыки относятся к сфере общения и знаний (например, чтение, письмо, расчет, решение проблем и принятие решений). Социальные навыки – это навыки управления межличностными отношениями и взаимоотношениями, социальной ответственности, соблюдения правил и соблюдения законов, а также предотвращения поведения жертвы. К практическим навыкам относятся навыки, связанные с такими видами деятельности, как уход за собой, здоровье и безопасность, работа и отдых, использование денег и транспорта, бытовой техники и технологических устройств.
Среди людей с расстройством интеллектуального развития чаще, чем среди населения в целом, встречается агрессивное и саморазрушительное, оппозиционно-вызывающее и сексуально неприемлемое поведение.
Многие люди с расстройством интеллектуального развития более легковерны и наивны, их легче обмануть, и они более склонны к зависимости и стрессам, чем люди в общей популяции. Это может привести к различным последствиям, включая большую вероятность поведения жертвы, вовлечения в преступную деятельность и предоставления неточных заявлений правоохранительным органам.
Люди с расстройством интеллектуального развития подвергаются большему риску возникновения различных проблем со здоровьем (например, эпилепсии) и социальных трудностей (например, бедности) на протяжении всей жизни. Для человека с расстройством интеллектуального развития травматический и другой сложный жизненный опыт может быть особенно проблемным. Принимая во внимание, что время и тип жизненных переходов различаются в разных слоях обществах, как правило, люди с расстройством интеллектуального развития нуждаются в дополнительной поддержке, чтобы адаптироваться к изменениям в повседневной жизни, структуре или образовательным и жизненным условиям.
Есть много медицинских состояний, которые могут вызвать расстройство интеллектуального развития и которые, в свою очередь, связаны с конкретными дополнительными медицинскими проблемами. Различные дородовые (например, воздействие токсичных веществ или вредных лекарств во время беременности), родовые (например, проблемы в родах) и послеродовые факторы (например, инфекционные поражения головного мозга) могут способствовать возникновению расстройств интеллектуального развития, при этом множественные причины могут взаимодействовать между собой.
Ранняя диагностика причин расстройства интеллектуального развития, когда это возможно, может помочь в профилактике и лечении связанных с этим медицинских проблем (например, для людей с синдромом Дауна рекомендуется частый контроль функций щитовидной железы).
Расстройства развития речи и языка возникают в периоде развития и характеризуются трудностями в понимании и произношении слов или в использовании языка в процессе общения. Эти трудности находятся за пределами нормальных особенностей, ожидаемых для возраста и уровня интеллектуального функционирования. Наблюдаемые проблемы речи и языка не связаны с социальными или культурными факторами (например, региональными диалектами) и не полностью объясняются анатомическими или неврологическими нарушениями.
Диагностические критерии DSM-5
A. Постоянные трудности в освоении и использовании языка в разных условиях (то есть разговорного и письменного языка, языка жестов или других) из-за недостатка его понимания или произношения включают следующее.
1. Сокращенный словарный запас (знание слов и их использование).
2. Ограниченное строение фраз (способность соединять слова и окончания слов в форму предложения, соблюдая правила грамматики и морфологии).
3. Нарушения в беседе (способность использовать словарный запас и соединять предложения для объяснения или описания темы или серии событий в русле беседы).
B. Языковые способности значительно и количественно ниже ожидаемых по возрасту и приводят к функциональным ограничениям в эффективном общении, социальной активности, учебе или работе по отдельности или в любой комбинации.
C. Начало симптомов в раннем периоде развития.
D. Трудности не связаны со слухом или другими нарушениями чувствительности и двигательных функций или другим медицинским или неврологическим состоянием и не объясняются нарушением интеллектуального развития или общей задержкой развития.
У детей с речевыми или языковыми расстройства развития отмечается быстрая, беспорядочная и аритмичная речь с повторениями и удлинениями в звуках, слогах, словах и фразах, часто с удалением или свертыванием слогов и пропусками окончаний слов, а также блокированием и избеганием слов или заменами. Речь может сопровождаться напряжением речевой мускулатуры, гримасами, морганием, движениями головы, сжиманием кулаков, постукиванием ног и напряжением тела.
Расстройство речевого развития часто сопровождается беспокойством в ожидании речи и избеганием речи. Масштабы проблемы варьируются в зависимости от ситуации и могут быть более серьезными, когда есть необходимость общаться. Иногда возникновение дисбаланса может быть связано со значительным психологическим событием, таким как тяжелая утрата, и может упоминаться как «психогенное заикание». Хотя это явление можно наблюдать в раннем детстве и в подростковом возрасте, психогенное заикание обычно начинается во взрослом возрасте.
Наблюдаются постоянные недостатки в понимании или использовании языка (разговорного или письменного). Могут быть нарушены следующие языковые навыки.
• Способность понимать и использовать язык для передачи значения слов и предложений.
• Возможность использовать языковые правила, например, в отношении спряжения глаголов или окончаний слов и объединения слов в предложения.
• Способность разлагать слова на составляющие звуки и мысленно манипулировать этими звуками.
• Способность рассказать историю или поговорить. Способность понимать и использовать язык в социальных контекстах, например, делать выводы, понимать словесный юмор и неоднозначные значения.
Расстройство развития речи тесно связано с другими нарушениями развития нервной системы, в том числе с синдромом дефицита внимания и нарушением развития координации. Расстройство развития речи также часто связано с трудностями в отношениях со сверстниками, эмоциональными расстройствами и разрушительным поведением, особенно у детей школьного возраста. Тяжелые речевые нарушения особенно вероятно связаны с социальными, эмоциональными и поведенческими нарушениями. Расстройство речевого развития может сохраняться во взрослом возрасте.
Потеря ранних первых слов на втором году жизни и, реже, потеря языковых навыков после трех лет является одним из проявлений расстройства аутистического спектра. Речевые способности могут также быть утрачены из-за заболеваний нервной системы, включая приобретенное повреждение головного мозга в результате инсульта, травмы или энцефалопатии (поражения головного мозга с психическими расстройствами). Сопутствующая потеря физических навыков вместе с речевыми способностями может указывать на нейродегенеративное заболевание.
Заикание манифестирует обычно после испуга, под влиянием реакции окружающих дополнительно развивается страх публичной речи (логофобия), который замыкает порочный круг. При заикании сосуществуют желание и нежелание говорить, проявляется магическое отношение к словам и агрессия против слушателя, происходит смещение вверх функций сфинктеров и сексуализация речи. Язык как орган речи выступает в роли фаллического символа. В этом плане говорение означает потенцию, а молчание – кастрацию. На анальном уровне говорение означает произнесение «грязных» слов и агрессивное действие против слушателя. Выпалить эти слова и проглотить их аналогично запретной детской игре с фекалиями.
Оральная эротичность проявляется в заикании в форме речевых амбиций, и тогда пациенты становятся мастерами художественного слова, певцами, ораторами и т. п. Однако глубинный конфликт сохраняется в виде готовности убивать собственные слова как представляющие интроецированные плохие объекты. Заикание блокирует опасные тенденции и символически наказывает за них. Оно появляется в присутствии авторитетных фигур, на которые переносятся амбивалентные чувства к родителям. Расстройство укрепляется вторичной выгодой, получаемой от заикания: письменные ответы на уроках, освобождение от устных экзаменов, потакание капризам дома и т. п.
Дети с логофобией, как и с другими социальными фобиями, склонны к эксгибиционизму, который в данном случае основан на магическом представлении о всемогуществе слов. Одобрение публики как будто успокаивает кастрационную тревогу, однако из-за подавленной садистической тенденции страх кастрации лишь усиливается и в результате возникает заикание. У девочек генитальный эксгибиционизм смещается на оральный уровень и заменяет более болезненное переживание чувства неполноценности из-за отсутствия пениса.
Установите с ребенком доверительные отношения, уменьшающие его напряжение и облегчающие готовность к занятиям со специалистами. Совместно с логопедом выработайте цикл речи, включающий: спокойствие, хладнокровие, уверенность – ритмичное дыхание – плавную интонацию – непрерывное течение речи – вживание в речевой процесс. Обучите ребенка речи только на выдохе, при полном звуке голоса, при мягком произношении согласных, при замедленном темпе речи. Применяйте модификацию речевого стиля: произношение слов нараспев, шепотом, ритмичная речь, остановка речи при появлении симптомов.
Добейтесь того, чтобы ребенок осознал циклический механизм заикания: мысленное представление неудачи – состояние возбуждения – задержка дыхания – торможение голоса – торможение речи. Установите связь логофобии с подтруниваниями и переживаниями, понижающими самооценку. Доведите до сознания ребенка понимание смысла заикания как средства власти. Дайте ребенку парадоксальное предписание «обзаикать» собеседника: терапевта, друга, родителя, прохожего. Проводите функциональные тренировки с постепенным повышением уровня трудности: чтение, свободный разговор, вопросы и ответы, присутствие нескольких лиц. Используйте ролевые игры в семье, в школе, с авторитетными лицами. Пусть пациенты выступают в роли другого (друга, родителя, учителя), разговаривают по телефону с незнакомыми людьми.
Выработайте «запас прочности» с помощью различных помех: глубокое дыхание и расслабление мышц тела и гортани во время речи, неожиданные высказывание в адрес говорящего, речь из коротких отрывков с паузами и в коротком ритме, с воображением различных фобогенных ситуаций. В критических случаях – например, на устных экзаменах, возможна лекарственная поддержка транквилизаторами или противотревожными антидепрессантами. Предварительно проверьте, как действует на пациента тот или иной препарат.
При проведении гипнотерапии эффективны следующие формулы внушений. «В груди тепло и спокойно. Приятно прохладный воздух входит и выходит во время дыхания. Вдох успокаивает, выдох спокойный. Дыхание спокойное, ровное. При любом разговоре дышится спокойно и легко. Выдох долгий, непрерывный. Слова льются на выдохе сразу, без задержек. Сливаются в одно большое слитное слово. Гласные тянутся достаточно долго, создавая как бы смазку для согласных. Вовремя начинается новый вдох – спокойный, беззвучный. На вдохе молчишь, успокаиваешься. Говоришь только на выдохе – плавно, слитно, неторопливо. Волнения перестают мешать дыханию и речи. При волнении легко остановиться, успокоить дыхание, дать расслабиться голосовым связкам. Это происходит само собой, совсем легко.
При любых обстоятельствах дыхание спокойное, ровное, глубокое. Речь начинается на выдохе сразу, льется легко, неторопливо, плавно. В груди и горле легко и свободно. На душе спокойно и легко, тепло и уютно. Случайные запинки легко оставлять без внимания. Как ни в чем ни бывало, продолжаешь говорить – смело и уверенно до конца. И тогда окружающие не замечают этих запинок. Случайные запинки перестают мешать твоей речи, перестают вызывать опасение новых запинок. При трудностях автоматически включается запас силы, смелости и бодрости.
Когда ты засыпаешь так, тебе легко может присниться или представиться, что ты стоишь в классе у доски. Все смотрят на тебя. И ты смотришь на всех спокойно и внимательно. Находишь поддерживающие и ободряющие глаза. Чувствуешь, что освобождаешься от скованности и страха. Держишься спокойно и уверенно. Говоришь, отвечаешь на вопросы легко и громко. Случайные запинки безразличны, они бывают у всех людей. Говоришь смело и уверенно до конца.
Сейчас ты чувствуешь себя хорошо отдохнувшим, спокойным. Твое тело, твой мозг, твоя речь хорошо отдохнули. Все время до следующего сеанса сохраняется спокойное, ровное настроение, спокойная, плавная речь. Начинаешь просыпаться, легко повторяешь за мной вслух: „Я говорю легко и свободно. Я говорю плавно и слитно. Речь льется свободно, без задержек. Мне легко так говорить. Я везде могу так говорить. Мне легко и свободно с людьми. И людям приятно со мной. Я легко владею собой и своей речью. Я спокоен. Я уверен. Я легко владею собой. На счет от 5 до 1 проснешься полностью с чувством бодрости и уверенности, со спокойной уверенной речью. 5–4–3–2–1. Отлично!“»
Приведенные формулы закрепляйте на занятиях аутотренингом. Наиболее эффективны групповые занятия с последующим обсуждением успешного применения навыков аутотренинга во время речевого общения. Формулы самовнушения могут быть следующими. «Стою на высокой скале над морем. Волны бьются под ногами. Ветер усиливается, рвет одежду. Чувствую прилив сил и энергии. Врастаю в скалу, как могучее дерево. Стальная пружина разворачивается во мне. Я спокоен! Стою в переполненном зале. Все смотрят на меня. И я смотрю на всех спокойно и внимательно. Держусь с уважением и достоинством. Я такой же, как все. Я свободен от скованности и страха. Говорю, отвечаю легко и громко. Случайные запинки безразличны. Чувствую в себе силу, смелость и бодрость. Говорю смело и уверенно до конца. (Хором вслух.) Я говорю легко и свободно! Я говорю плавно и слитно! Речь льется свободно, без задержек! Мне приятно так говорить! Я везде могу так говорить! Я легко владею своей речью! Мне легко и свободно с людьми! И людям приятно со мной! Я спокоен! Я уверен! Я легко владею собой! (Громко вслух.) Я спокоен!!!»
С детства у Луизы было чувство, что ее жизнь никому не нужна; чтобы заслужить хорошее отношение, надо быть хорошей девочкой. Ее родители развелись, когда ей было 4 года. До 10 лет Луиза жила у деда с бабкой. Биологический отец несколько раз приезжал навестить Луизу, всегда с бутылкой, которую выпивал под интересные разговоры обо всем на свете. Бабка была строгая, очень энергичная, все делала сама очень быстро и хорошо, учила всему, но все должно было быть по ней. Дед любил Луизу больше всех, играл с ней, баловал, приносил булочку с работы. Даже выходя с мусорным ведром, брал с собой конфету, которую давал внучке по возвращении. Дед был мягким, но его боялись, так как он не позволял нарушать свои моральные принципы.
Когда 1 сентября Луизе надо было идти в первый класс, ее положили на 2 месяца в больницу с дизентерией, и потом она долго была слабой, наблюдалась у врачей. Учительница в первых двух классах насильно кормила ее кашей, не отпускала с классного часа в музыкальную школу, крича на нее так, что Луиза от страха начала заикаться. Но у нее не было никого, кто мог бы ее защитить. В школу и из школы Луизу водила бабушка. Мать работала, жила в маленькой 1-комнатной квартире, встречалась с будущим отчимом Луизы. Мать приезжала к родителям не вечером в пятницу, как ждала Луиза, а утром в субботу (Луиза ездит ко мне на психотерапию тоже утром в субботу). Приехав, мать общалась с родителями, занималась своими делами. Луиза ничего не ощущала, когда мать говорила ей слова любви.
Когда Луизе надо было идти в 3-й класс, мать вышла замуж, переехала к мужу и забрала дочь от своих родителей. Луиза пожаловалась отчиму на учительницу, и он договорился, чтобы девочку перевели к другой учительнице, которая оказалась очень милой. Луизу больше не спрашивали с места, не вызывали к доске. Отчим проявлял к Луизе любовь, и она впервые ощутила тепло на душе. Родители, особенно отчим, знают много стихов. Они чрезвычайно живые, интересные, мать всем интересуется до сих пор. У нее со вторым мужем до сих пор продолжаются очень теплые непосредственные отношения. Перезанимавшись, Луиза выходила из своей комнаты к родителям на кухню, чтобы оживиться. Однако у нее нет способности так веселиться самой.
В семье было двусмысленное отношение к эротике. С одной стороны, Луизу одевали в подростковом возрасте так, что она выделялась на общем фоне, с другой стороны, никто не интересовался ее отношениями с мальчиками – это была запретная тема. Мать Луизы не женственная, как бы «свой парень». Она полюбила мужа Луизы больше, чем ее. Когда Луиза перед родами переезжала с мужем на другую квартиру, мать на прощание попросила дочь не обижать его.
Любимые песни Луизы – песни 30-х годов, которые дед играл на баяне. Луиза окончила музыкальную школу по классу аккордеона, преподаватель рекомендовал ей учиться дальше на джазовом отделении. Луиза умоляла мать отдать ее в музыкальное училище, но родители решили, что у нее недостаточно способностей. Бабка с мамой внушили Луизе, что при их социальном положении ей не выбиться в люди.
Луизе разрешили письменно сдавать экзамены на аттестат зрелости. Она успешно сдала их, и перед ней поставили задачу поступить на географический факультет МГУ, который окончил отчим. У Луизы усилилось заикание, она поступила на лечение в Речевой центр, где прошла вышеописанный курс лечения. С отчимом была проведена беседа, после которой отношение семьи к девушке стало более эмпатичным. Речь нормализовалась, Луиза на общих основаниях успешно сдала экзамены в МГУ.
Анализ наблюдения. В эдиповой фазе развития пациентка фактически потеряла обоих родителей. В их роли выступили нормативные дедушка и бабушка по матери. При этом дедушка баловал девочку, бабушка ограничивала, а родители общались с ней формально. У пациентки развилась тревога разлуки, проявившаяся в форме «дизентерии» перед началом учебы в школе. На этом фоне поведение агрессивной учительницы спровоцировало заикание. Появившийся в это время отчим организовал пациентке щадящие условия учебы. Одновременно мать с отчимом внушали пациентке чувство социальной неполноценности (ей «не выбиться в люди»), запретили ей продолжать занятия на аккордеоне (в подражание любимому дедушке) и направили на учебу по стопам отчима. Заикание усилилось в связи с предэкзаменационной тревогой, но после терапии речь нормализовалась.