Ирина Мартьянова
Дочь не по карману
Встаньте дети, встаньте в Круг
Встаньте, дети, встаньте в круг
Встаньте в круг, встаньте в круг!
Ты мой друг, я твой друг,
Старый верный друг!
«Добрый жук», песенка из к/ф «Золушка»
06.01.2021
«О, Матерь Милосердная!
Ты видишь жестокую скорбь, терзающую моё сердце! Ради той скорби, которою пронзалась Ты, когда страшный меч прошёл в душу Твою при горьком страдании и смерти Божественного Сына Твоего, молю Тебя: помилуй бедное дитя моё, болящее и увядающее, и если не противно то воле Божией и его спасению, исходатайствуй ему здравие телесное у Всемогущего Твоего Сына, Врача душ и телес. О, Любвеобильная Матерь! Воззри, как побледнело лицо моего ребёнка, как горит от недуга всё тело его, и умилосердись над ним. Да спасён он будет Божией помощью и послужит с радостию сердца Твоему Единородному Сыну, Господу и Богу своему. Аминь».
Шепчу молитву у иконы Богородицы, неумело крещусь и зажигаю свечу. Мысленно проговариваю заветное желание. Ловлю себя на том, что непроизвольно сжимаю кулаки и стискиваю зубы, так сильно желаю, чтобы оно сбылось. Стою ещё какое-то время. Людно в храме, праздник великий, Рождество Христово. Поправив платок, выхожу в морозную январскую ночь. Верю, физически ощущаю – молитву мою и просьбу обязательно услышат.
07.01.2021
В духовке шкварчит фаршированный гусь, в холодильнике леденеет игристое, за окном тут и там трещат разноцветные залпы салютов. Золотинка кружится под знакомую старую песенку из моего детства:
Встаньте, дети, встаньте в круг,
Встаньте в круг, встаньте в круг!
Жил на свете добрый жук,
Старый добрый друг.
Никогда он не ворчал,
Не кричал, не пищал,
Громко крыльями трещал,
Строго ссоры запрещал.
Встаньте, дети, встаньте в круг,
Встаньте в круг, встаньте в круг!
Ты мой друг, и я твой друг,
Старый верный друг!
Полюбили мы жука –
Старика-добряка,
Очень уж душа легка
У него – весельчака…
Мелодию этой песенки из сказки «Золушка» я научилась играть на фортепиано в музыкальной школе первой . Напевая шёпотом, одним пальчиком часами бренчала незатейливый мотив на старом расстроенном инструменте, пока соседи не начинали стучать в стену.
– Слушайте, что говорят!
Мама прибавляет звук телевизора и я возвращаюсь из детства в настоящее. Гул за праздничным столом стихает. Вся семья смотрит на экран.
«…Президент объявил о создании фонда «Круг добра» для помощи детям с тяжелыми заболеваниями. Его планируют пополнять средствами от повышения с 13% до 15% ставки НДФЛ для граждан, получающих свыше пяти миллионов рублей в год…»
«…Таким образом мы получим дополнительный доход около шестидесяти миллиардов рублей. Договорились, что создадим фонд… и направим его на поддержку детей с орфанными26, заболеваниями, которые нуждаются в дорогостоящих лекарствах…». За столом радостно загудели:
– Вот так добрый жук!
– За это стоит выпить!
– Быть добру!
Пробка от шампанского торжественно отлетает в потолок. Так радостно на душе. Получается, те «наши», «особенные» дети, которым исполнилось двенадцать, скоро получат генетические корректоры и другие дорогостоящие препараты. Закупать лекарства для них будут не просто благотворительные фонды через срочные сборы, а Государство! Вовремя. Без судов. Не дожидаясь трансплантации. Значит, моей Золотинке через каких-то семь лет достанется спасительная «Трикафта»!
Улыбаюсь очередному приятному совпадению и наблюдаю сквозь хрусталь бокала, как золотые нити пузырьков шампанского поднимаются к поверхности. Не зря говорят: «Если в канун Рождества зайти в церковь, поставить свечи и загадать желание – обязательно сбудется. Если оно доброе и чистое…»
По закону Евы
Маленькая девочка смотрит в небеса,
Там на небе звёздочки, как её глаза…
Ёлочки – иголочки встали в хоровод,
Девочке мечтается… новый год идёт…
Вы скажите, звёздочки, счастье в жизни есть?
Звёздочки мигают ей, чтобы быть честней…
– Есть, моя хорошая, девочка моя…
Ты красива, милая, как мечта твоя…
Год ещё прибавится, ты ведь подрастёшь,
В жизни всё наладится, чтобы пела рожь…
Люди станут умными на земле твоей,
Красота природная, она всех милей…
Маленькая девочка смотрит в небеса,
Она очень верит в жизнь – чудо есть всегда!
Новый год придёт ведь к нам, новые дела…
Очень верит девочка в честные глаза…
Галу Галина
20.05.2021
«Нашей маленькой Еве срочно нужны лекарства, чтобы выбраться из больницы. Мама называет дочку «мой цветочек», а мы называем Еву «наша девочка», ведь мы уже не раз переживали за неё, когда она боролась за жизнь.
Последнее время Ева в основном в больницах или дома, в четырёх стенах. А ещё в телефоне. Как в окошко, она смотрит в экран, за которым кипит жизнь. Ей тоже хочется гулять, общаться со сверстниками, путешествовать с родителями, но пока нельзя – надо справиться с инфекцией и окрепнуть. Очень редко удаётся погулять по городу с родителями или сходить в парк аттракционов. Когда она рассказывает о зеркальном лабиринте или своих питомцах, она и правда расцветает как цветочек: на лице сияет улыбка, в глазах появляются озорные искорки, а на щеках ямочки. Она так живо рассказывает о том, как дома кошка и собака стянули пирожок, который мама оставила ей на полдник, что начинаешь смеяться вместе с ней, и сразу представляешь маленьких хитрецов.
То, что для ребят её возраста привычно, иногда пугает Еву, ведь через телефон обо всём не узнаешь. Например, Еву никогда раньше не фотографировали с помощью фотоаппарата. Она испугалась и застеснялась, когда фотограф направил на неё внимательный чёрный объектив. Даже слёзы заблестели. Только когда ей показали, как работает камера и дали сфотографировать маму, Ева успокоилась и улыбнулась. Ну а бой с фотографом на шариках развеял все сомнения, что фотография – опасное занятие.
Шарики и фотографа Ева потом нарисует. Она всех рисует: маму и папу, бабушку и прабабушку, хитрого пёсика Лаки и независимую кошку Масю. Она бы нарисовала весь мир, ей бы только выйти из больницы и увидеть его во всех красках. А пока Ева пытается справиться с обострением и рисует нам с вами в подарок цветочек и подпись “Спасибо!”»27.
26.05.2021
«Мы смогли немного уменьшить сумму сбора для Евы, потому что аптека передала её маме “Бисептол” бесплатно! Наши любимые поставщики иногда становятся нашими жертвователями»28.
01.08.2021
«За две трети лета сумму на антибиотики не собрали. Наша девочка снова попала в больницу с обострением. К сожалению, “Завицефта” в прошлый раз вызвала тяжелую аллергическую реакцию, но на небольшом количестве “Дорипенема” Еве стало лучше. В этот раз врачи попросили купить его побольше, чтобы хорошим длинным курсом задавить все злые бактерии, чтобы Ева набралась сил и смогла приступить через месяц к началу занятий, пусть и дистанционно. Мы мечтаем, чтобы Ева ходила в школу вместе со всеми, ведь она собирается уже в третий класс!
Летняя жара не прошла даром. Питание для гастростомы стало портиться, скисать. Обычно его хранят при комнатной температуре, да и нет возможности в домашних условиях поставить холодильник промышленных размеров. В этом году «комнатная температура» превысила все допустимые показатели. Ева потеряла три килограмма, а набирала с таким трудом. Врачи порекомендовали купить небольшое количество питания “Пептамен”, так в условиях отделения Ева могла бы восстановить силы и вернуть потерянный вес. Если эксперимент удастся, то можно закупить ещё немного такого же питания на то время, пока мама оформляла выдачу от поликлиники»29.
С трудом заставляю себя прочесть статью на сайте благотворительного фонда «Кислород». Тревожная птаха бьётся в груди, вырываясь наружу и выклёвывая моё нутро. Невозможно читать эти строки, но я должна знать. Я обязана прожить это горе, как прожила его мама Евы.
В лёгких девочки поселилась сепация – агрессивная бактерия, смертельно опасная для больных муковисцидозом. Спасти могла только чудодейственная «Трикафта». Но малышке ещё нет двенадцати лет, и по возрастным критериям выдавать препарат пациенту не положено. Родители Евы выиграли суд, который обязал региональное Министерство здравоохранения немедленно обеспечить девочку генетическим корректором. С того дня прошло почти два месяца, но чиновники не спешили закупать дорогостоящий препарат.
Почти два миллиона рублей на одну упаковку спасительного лекарства для Евы собирали всей страной. Сотни неравнодушных людей переводили средства на счёт благотворительного фонда «Кислород», чтобы спасти жизнь беззащитного голубоглазого ангела. Срочный сбор удалось быстро закрыть, и казалось, вот-вот должно было случиться чудо. Но…
18.11.2021
«Состояние Евы стремительно ухудшалось. Сатурация 30 рухнула до критических 58%. Мама позвонила в Минздрав и попросила прислать скорую помощь, чтобы срочно отвезти дочь в Москву. Там ответили, что по их правилам скорая не может выезжать за пределы региона, и перенаправили мать умирающего ребёнка в медицину катастроф. Там тоже отказали.
Всё тот же благотворительный фонд “Кислород”, который много раз спасал жизни МВ-пациентов, отправил за Евой частный реанимобиль, на котором девочку везли больше четырёхсот километров до столицы. Врачи организовали импровизированную систему кислородной подачи, помогали Еве менять положение, чтобы открыть бронхи, подключали баллоны и фиксировали маску. Водитель выжал из машины всё, что можно. По ночной дороге, под снегом с дождём реанимобиль доехал до Москвы за пять часов.
Ева уже потеряла сознание. Девочку пытались спасти реаниматологи РДКБ31, запускали сердце, вводили через гастростому “Трикафту”. Оставалась надежда на чудо: что препарат сработает быстро и даст выиграть немного времени, чтобы организм справился. За Еву молились люди из самых разных концов страны. Маму пустили в палату реанимации держать дочь за руку32…».
23.11.2021
«Третий день подбираем слова… но так и не поворачивается язык произнести это: Евы больше нет.
Кажется, мы были знакомы с ней с самого начала, с её первых поездок в РДКБ. И оказалось, что будем до самого конца.
В субботу, 20 ноября, силы Евы закончились.
Простите, но правда нет сил писать сейчас подробно, что и как, и кто виноват, и что ещё можно было сделать, и что было бы, если бы… Скажем коротко: муковисцидоз, тяжёлое течение, агрессивная флора, невыдача своевременно лекарств, отсутствие специалистов в регионе. Ей становилось всё хуже и хуже, и никакая наша помощь уже не помогала.
До Москвы мы её успели довезти на платной скорой. Даже какимито правдами и неправдами успели назанимать для неё лучшие в мире лекарства. Наши лучшие врачи делали всё, чтобы спасти Еву, даже когда она сама уже просила её отпустить.
Но не удалось.
Она сказала маме, что очень устала в этом теле.
Мы до последнего надеялись, что у неё появятся корректоры и сделают тело другим, более здоровым, способным не только болеть, но и наслаждаться жизнью, детством. Сейчас Еве не больно, и здесь, наверное, нужно добавить слово «наконец». Вот только нам с каждой минутой становится всё больней от осознания всего происходящего»33.
Выключаю ноутбук и с усилием глотаю колючий комок, подступивший к горлу. Боль дрелью сверлит висок. Представляю себя на месте мамы измученной девочки, закрываю дверь в комнату и начинаю беззвучно кричать…
Смерть десятилетней Евы всколыхнула общественность. Родители и пациенты по всей стране вышли на пикеты и требовали наказать виновных. СМИ запестрели статьями о преступном бездействии чиновников. Соцсети вопили о несправедливости и беззаконии. Пациентские сообщества требовали соблюдать права незащищённых. Депутаты Госдумы выступили с инициативой и внесли в парламент законопроект, получивший неофициальное название «Закон Евы В.». Этот документ должен был изменить систему закупки лекарств для больных редкими заболеваниями.
По «Закону Евы» Министерство здравоохранения обязалось обеспечить всех пациентов с орфанными заболеваниями своевременной помощью. Если лечащий врач рекомендует лечение, нужно предоставить оригинальный препарат с доказанной эффективностью по торговому наименованию. И транспортировку. Немедленно предоставлять реанимобиль до федерального медицинского центра, где пациент наблюдается. И не важно, где он живёт.
Ева хотела быть, как все дети. Ходить в школу, гулять, когда захочется, и с аппетитом есть мамин суп. Мечтала иметь здоровое тело, красивые пальчики и ровные ноготки. Любить родителей, спокойно спать и легко дышать.
Минздрав, ты не прав! Неужели, чтобы детские мечты сбывались, нужен закон?
Новогодний сюрприз
Лучший приз – это сюрприз.
Цитата из к/ф «Чарли и шоколадная фабрика»
09.12.2021
– Мама, а когда у меня будут дети? – с серьёзным видом спросила пятилетняя Злата, рассматривая молодую мамочку с агукающим малышом на руках. Дочь часто поднимала не по возрасту взрослые темы, и приходилось хорошенько думать, как разговаривать с ней на равных.
Очередь в детской поликлинике улыбнулась и навострила уши в ожидании моей реакции. Что ответит мать на неудобный вопрос ребёнка? Как будет выкручиваться?
«Скорее всего, никогда, моя девочка», – мысленно вздохнула я и погладила дочь по золотым волосам. А вслух ответила:
– Когда вырастешь и станешь женщиной.
Вопрос действительно поставил в тупик. Люди с муковисцидозом почти никогда не имеют детей. На то есть две причины.
Первая. Все слизи в организме пациентов с этим диагнозом очень густые. Настолько, что зачатие маловероятно. Хотя возможно.
Вторая. Жизнь муковисцидозника в России сводится к выживанию. Беременность и роды для ослабленного организма женщины с МВ – огромный риск. В любой момент может случиться обострение и понадобится тяжелейшая антибиотикотерапия. От этого умирает зарождающаяся жизнь под сердцем будущей матери.
Отвлекая Золотинку ярким плакатом на стене коридора, отогнала подальше чёрную мысль. Дождались вызова педиатра, сделали в процедурке плановую прививку и вышли из душного коридора на морозный декабрьский воздух. Фууух. Ещё одну галочку на пути к здоровью Золотинки поставили. Можно выдохнуть.
По традиции после каждой сделанной вакцины мы заходим в ресторанчик и празднуем это маленькое, но важное для нас событие. В этот раз тоже зашли. Злата выбрала картошку фри и молочный коктейль, я ограничилась большим латте без сахара. Чокнулись бумажными стаканчиками и поздравили друг друга с очередным достижением. Мы молодцы. Золотинка со своей порцией расправилась быстро и убежала в детский лабиринт. Наступила пятнадцатиминутная «мамская» свобода, и я с чувством выполненного долга позволила себе полистать соцсети. Новости, мемы, реклама. Ничего интересного. Стоп. Замечаю сообщение в пациентском сообществе:
«Сегодня экспертный совет “Круга Добра” расширил возрастные рамки применения лекарственных препаратов “Золгенсма”34 и “Трикафта”… Со следующего года фонд сможет закупать лекарственный препарат “Трикафта” в соответствии с врачебными рекомендациями и решением федерального консилиума для всех пациентов с муковисцидозом в возрасте от 6 до 18 лет. Также сняты ранее действовавшие ограничения по тяжести заболевания…» С шести лет… С шести лет!!!
В голове закрутились назойливые, бессмысленные «бы»:
Если бы возрастные рамки применения «Трикафты» расширили раньше.
Если бы из-за ограничения по возрасту маме маленькой Евы не пришлось судиться с Минздравом и терять драгоценное время.
Если бы Ева, Даня, Антон и сотни других пациентов, которых больше нет, начали получать генетические корректоры с 6 лет.
Бы, бы, бы…
Вернулась в реальность. Заглянув в лабиринт, убедилась, что Золотинка на месте, и приступила к любимому занятию – планированию.
Итак. Та самая волшебная «Трикафта», которая подходит под мутацию Златы и которую я ждала только через семь лет, достанется ей после следующего дня рождения.
Моя дочь получит шанс на жизнь, который стоит больше трёхсот тысяч долларов в год. Препарат, который нужно принимать ежедневно… всегда. Чудо генной инженерии, которое не только убережёт органы моей дочери от пересадки, но и поможет ей в будущем стать мамой.
Смерть маленькой Евы заставила обратить внимание властей на проблему гибнущих МВ-пациентов, которые могли с высокотехнологичной лекарственной помощью жить полноценно, а не умирать в детском возрасте, захлёбываясь собственной мокротой. Возрастные критерии спасительной «Трикафты» в России расширили с двенадцати до шести лет, и этим уберегли сотни детишек с муковисцидозом от неизбежной трансплантации и… смерти.
Невидящим взглядом я уткнулась в стакан из-под кофе, прокручивая в мыслях образ маленькой скромной девочки: белокурые волосы, огромные голубые глаза, выпуклые ноготкистёклышки… Малышка Ева… Ты сейчас далеко, на небесах, но оттуда спасаешь наших детей. Мягких облачков тебе, маленький ангел.
Недостающее звено в цепочке моего плана становилось осязаемым. Я чувствовала, что вот-вот дотянусь и ухвачусь за цель, которая недавно казалась недостижимой.
До сегодняшнего дня я не позволяла себе и мечтать о том, что моя золотая девочка когда-нибудь родит мне внуков. Держала этого непокорного джина в бутылке и каждый раз потуже закручивала пробку, не позволяя ему вырваться на свободу. А теперь открыла сосуд. Выпустила законсервированную мечту во Вселенную. Это лучший новогодний сюрприз за всю мою историю. Золотинка проживёт долгую счастливую жизнь и обязательно станет матерью.
– Мам, ты чего такая задумчивая? Что случилось? – подбежала вприпрыжку Злата и заглянула в моё лицо.
– Сюрприз случился, дочь! Новогодний!
– Сюрпри-и-из? А какой, ну скажи?
– Скоро узнаешь. О сюрпризе заранее не говорят, на то он и сюрприз!
Не рассказывай мне сказки
Мы любим сказки, но не верим в них.
Александр Грин. «Алые паруса»
17.01.2022
Лиза умерла…
Нет сил искать причины и винить причастных к этой трагедии. Читаю новость, руки дрожат, слёзы заливают лицо и разъедают солью глаза и щёки. Лизы больше нет…
У Минздрава стало меньше на одну проблемную пациентку с треклятым муковисцидозом – болезнью, которая доставляет столько хлопот чиновникам и пожирает бюджет.
А у годовалого сына Лизы, карапуза Матвея, сломалась судьба. Здоровый малыш, чудом появившийся на свет от МВ-матери, благодаря новейшему генетическому корректору, вмиг осиротел.
Лиза прошла сотни тысяч шагов, обивая пороги дверей ведомств и больниц. Её юрист написал десятки писем и заявлений. Вместе они пережили пять судебных заседаний.
И случилось чудо. В 2020 году федеральный консилиум вынес решение закупить для женщины генетический корректор. Лиза без перебоев два года получала таргетную терапию и рискнула родить ребёнка. Всё шло хорошо, но… Внезапно в Министерстве Здравоохранения Москвы появились новые приказы. Теперь, чтобы получить следующую партию «Трикафты», нужно было пройти дополнительные консилиумы, которые длились месяцами. И длятся до сих пор. Лиза физически не смогла это сделать вовремя и осталась на два месяца без жизненно необходимого лекарства.
Что такое два месяца для Минздрава? Ерунда, не критично, «собака лает – караван идёт». А МВ-пациенту прерывать лечение тарегтным препаратом нельзя ни на день, ни на одну капсулу. Интервал приёма «Трикафты» ровно двенадцать часов, и ни минутой больше!
В ноябре у Лизы закончился запас лекарства. Лишь в декабре её госпитализировали в центр редких заболеваний, чтобы согласовать продолжение лечения таргетной терапией. А семнадцатого января, не дождавшись плановой закупки положенного по закону препарата, Лиза умерла. В муках, задыхаясь и захлёбываясь мокротой, ушла из жизни тридцатилетняя женщина и молодая мать. Она больше месяца не видела сына. Её худенькое тело в одиночестве замерло и остыло на казённой простыни реанимационной кровати.
Ежедневно принимая «Трикафту», Лиза могла прожить полноценную жизнь здорового человека и вырастить сына, но её сказка продлилась недолго…
Получается, чудо, которого я так жду, может обернуться бедой для моей Золотинки. Волшебную пилюлю, которую нам дает государство, вот так запросто могут отнять, и тогда случится катастрофа.
Как мне, матери, решиться и заставить ребёнка проглотить первую капсулу спасительного лекарства, зная, что перерыв в лечении имеет летальный исход?
Ответь, Минздрав, как?