bannerbannerbanner
Пробуждения

Оливер Сакс
Пробуждения

Полная версия

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства – чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. – играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. – не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит – вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, – судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.

«Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество – мука, какой не угрожает нам даже ад».

Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия – таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия – рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости – могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали – тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

Жизнь в «Маунт-Кармеле»

Госпиталь «Маунт-Кармель» был открыт вскоре после окончания Первой мировой войны для ветеранов с травмами и повреждениями нервной системы и для ожидавшихся жертв эпидемии сонной болезни. В те дни госпиталь представлял собой небольшой коттедж, рассчитанный на сорок коек, с большим участком и видом на красивую сельскую местность. Рядом находилась деревня Бексли-на-Гудзоне, и между ней и госпиталем установились дружеские отношения. Пациенты частенько заходили в деревню за покупками и пообедать, смотрели в местном кинотеатре немые черно-белые фильмы, а деревенские столь же часто навещали госпиталь. Свидания, танцы, иногда свадьбы. Временами местные жители и пациенты госпиталя сходились в дружеских поединках, играя в кегли или футбол, где деревенская основательность и рассудительность сталкивалась с порывистостью и быстротой движений, столь характерными для больных энцефалитом. Так было пятьдесят лет назад[27].

 

Прошли годы, и все изменилось до неузнаваемости. Бексли-на-Гудзоне уже не деревня, а густонаселенный обшарпанный пригород Нью-Йорка. Канула в небытие размеренная и уютная деревенская жизнь, уступив место лихорадочной и торопливой нью-йоркской антижизни. У жителей Бексли не стало свободного времени, и они редко вспоминают теперь о госпитале, расположенном по соседству. Впрочем, «Маунт-Кармель» и сам уже давно страдает гипертрофией. Теперь это солидное лечебное учреждение на тысячу коек, давно поглотившее своими каменными зданиями весь участок. Окна теперь выходят не на живописный сад, а на уродливый пригород или вообще в никуда.

Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

В течение десяти лет, а точнее, за последние три года, все разительно переменилось. Госпиталь стал больше похож на крепость или тюрьму – как в своем внешнем облике, так и в стиле управления и руководства. Новая администрация стала отличаться строгостью и приверженностью «эффективности» и правилам, «фамильярность» с пациентами теперь запрещена и, во всяком случае, не поощряется. Закон и порядок вытеснили чувство товарищества и родственные отношения, иерархия отделила пациентов от персонала. При этом пациенты чувствуют, что они заключены «внутри», навсегда отлученные от внешнего мира, который остался за стенами госпиталя.

В этой тоталитарной структуре есть трещины, куда все же проникают истинные уход и забота. Многие представители среднего и низшего персонала – сестры, нянечки, уборщицы, физиотерапевты, трудотерапевты, логопеды и т. д. – отдают себя пациентам с беспредельными теплотой и любовью. Некоторые жители соседних кварталов оказывают больным добровольную, пусть и не профессиональную, помощь. К немногим больным приходят родственники и друзья. Короче, госпиталь теперь представляет собой заключенную в тесное пространство причудливую смесь, где переплелись в непрестанном соперничестве тепло и холод, свобода и гнет, человек и машина, жизнь и смерть[28].

В 1966 году, когда я начал работать в «Маунт-Кармеле», там находились на лечении около восьмидесяти больных с постэнцефалитическим синдромом, самая многочисленная да, пожалуй, и единственная группа таких больных в Соединенных Штатах, и одна из немногочисленных групп в мире. Почти половина этих пациентов были погружены в состояние патологического «сна». Безмолвные и неподвижные, неспособные к самообслуживанию, они требовали полноценного ухода. У остальных степень инвалидности была меньше, они были не так зависимы от окружающих, не так изолированы и не пребывали в столь выраженной депрессии. Они были отчасти способны к самообслуживанию и вели в «Маунт-Кармеле» подобие общественной жизни. Естественно, всякие сексуальные отношения в госпитале были строжайше воспрещены.

За три года – с 1966 по 1969-й – мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Итак, те годы стали временем установления и восстановления сочувствия и родства, временем, когда начало таять строгое разделение госпиталя на злых надзирателей и несчастных заключенных. Все это наряду с другими методами и способами лечения привело к определенному, хотя и огорчительно слабому, улучшению в общем состоянии и неврологическом статусе наших пациентов. Но над всеми самыми героическими нашими усилиями, над всем, чего мы смогли и сумели достичь, довлел неимоверный груз болезни, сатурнианская сила тяжести паркинсонизма и его проявлений. За кулисами заболевания, смешиваясь с ним в устрашающий коктейль, незримо стояли упадок, духовное обнищание и искаженная действительность – следствия длительной изоляции и заточения[29].

Некоторые пациенты впали в состояние ледяной безнадежности, внешне очень похожей на безмятежность: это была весьма реалистическая безнадежность в те дни, когда еще не было разработано лечение препаратом леводопой[30]. Больные знали, на что обречены, и принимали свой жребий со всеми возможными мужеством и самообладанием. Другие пациенты (а возможно, и все они, невзирая на внешнюю безмятежность) были охвачены пронзительным чувством бессильной ярости: они каким-то обманом лишены лучшего времени своей жизни, их пожирало ощущение даром потраченного, потерянного времени. Всей душой жаждали они двойного чуда – не только исцеления от болезни, но и возмещения ущерба за то время, что потеряли. Они стремились перенестись в юность, в лучшую свою пору.

Таковы были перспективы этих больных до появления в медицинской практике нового лекарства – леводопы.

Появление леводопы

Леводопа, «чудо-лекарство» – такое его определение используется всюду, и это едва ли может удивлять, поскольку врач, впервые применивший его, доктор Джордж Корциас, сам утверждал, что леводопа – истинное чудо нашего времени[31]. Очень странно слышать из уст трезвого врача и других людей, живущих в наши дни, упоминание о «чуде» и описание лекарства в понятиях тысячелетней давности. Пылкий энтузиазм, вызванный сообщениями о применении леводопы и охвативший, врачей, назначавших это лекарство, и больных, его принимавших, – это тоже поразительно и дает основание предположить, что чувства и фантазии о сверхъестественной природе этого феномена возбуждали интерес и были извинительны. «Эпопея» леводопы теснейшим образом переплетена со страстями и чувствами на грани мистики. От этого никуда не денешься, иначе мы впадем в тяжкое заблуждение, если попытаемся представить историю диоксифенилаланина в чисто литературных или исторических понятиях.

 

Мы предаемся рационализациям, пытаемся выделиться, притворяемся, делаем вид, что современная медицина – рациональная наука (одни факты, никакого вздора). Вероятно, так и есть. Но стоит слегка ударить по отполированной поверхности, как она немедленно раскалывается, обнажая корни и основания, старую темную душу, сплетенную из метафизики, мистицизма, колдовства и мифологии. Медицина – старейшее из искусств и старейшая из наук: разве можно ожидать, что можно уклониться от глубочайших знаний и чувств, обуревающих нас?

Нет, конечно, существует обычная, рутинная, повседневная медицина, банальная, прозаическая – медицина ушибленных пальцев, хронических тонзиллитов, мозолей и волдырей, – но все мы тешим себя идеей медицины совершенно иного рода, абсолютно другого типа. Мы жаждем чего-то более древнего, глубокого и необычного, почти сакрального, некоего события, которое вернет нам утраченное здоровье и цельность, даст ощущение полного и совершенного благополучия.

Каждый из нас обладает основным, глубинным, интуитивным чувством, что когда-то, давным-давно, мы уже были здоровыми и цельными, пребывали в покое и безмятежности, чувствовали себя как дома в окружающем мире, были одним целым с основами нашего бытия. Но потом что-то случилось, и мы утратили это первобытное, счастливое, невинное состояние и впали в юдоль наших нынешних болезней и страданий. Мы были причастны к бесконечной красоте и бесценным сокровищам – и мы потеряли их. Мы тратим жизнь на то, чтобы отыскать утраченное, и верим, что настанет день, когда мы вдруг, неожиданно, обретем потерянное. И это будет настоящим чудом, наступлением тысячелетнего царства Христа!

С наибольшей вероятностью нам следует ожидать самой страстной одержимости такими идеями от тех, кто испытывает чрезвычайные, неимоверные страдания, чудовищные муки болезни, от тех, кого пожирает чувство потери или невосполнимой утраты, от тех, кого терзает желание возместить потерю, пока не стало слишком поздно. Такие люди, такие больные идут к священникам или врачам в отчаянном стремлении к сочувствию, готовые поверить в любую возможность исцеления, спасения, возрождения, искупления. Степень их доверия соразмерна их отчаянию – самой судьбой они предназначены в жертву шарлатанам и восторженным профанам.

Чувство утраченного и того, что должно быть обретено, – это по-настоящему метафизическое чувство. Если мы зафиксируем больного в момент его метафизического поиска и спросим, что именно он хочет обрести или отыскать, он в ответ не покажет нам упорядоченный список утрат, а просто назовет: «счастье», «мое утраченное здоровье», «мое прежнее состояние», «чувство реальности», «ощущение полноты жизни» и т. д. Он не стремится к какой-то конкретной вещи; нет, он всей душой жаждет полного и всеобъемлющего изменения взаимосвязи вещей. Он хочет, чтобы все снова стало нормальным, незапятнанным, чистым – таким, каким было в прошлом. И именно в то время, когда он ищет, не в силах устоять перед неудержимой потребностью исцеления, именно в этот миг может он впасть во внезапную, гротескную ошибку – принять «аптекарскую лавку» за «метафорическое божество» (выражаясь словами Донна). То есть совершить ошибку, к которой, поддавшись искушению, побуждают его те же аптекари и лекари.

Именно в этот момент больной – бесхитростно, а его аптекарь или врач – лицемерно отклоняются от реальности, внезапно искажается и извращается метафизическая истина (замененная фантастическим, механистическим упадком и гниением или ложью). Химерная концепция, вползающая на место истины, заключается в насаждении витализма и материализма, в идее и представлении о том, что «здоровье», «благополучие», «счастье» и т. п. можно свести к нескольким «факторам» или «элементам» – принципам, жидкостям, секретам, продуктам, – то есть материальным предметам, которые можно измерить и взвесить, купить и продать. Здоровье, понятое таким образом, упрощенно сводят к некоему уровню, показателю, который можно механистически оттитровать или восполнить. Метафизика не склонна к таким упрощениям, к такой редукции; все понятия метафизики – это понятия организации и конструкции. Мошенническое упрощение исходит от алхимиков, шаманов и их современных подражателей, а также от больных, которые желают стать здоровыми любой ценой.

Именно из такой, лишенной своих основ, метафизики возникает идея мистической субстанции, чудодейственного лекарства, того, что утолит любой голод и утешит любые печали, немедленно избавит от болезненного состояния. Такая идея – метафорический эквивалент эликсира жизни[32]. Эти взгляды и надежды до сего дня сохраняют свою древнюю, магическую, мифическую силу и, хотя мы изо всех сил отрекаемся от них, проглядывают даже в тех словах, которые мы употребляем: «витамины» (витальные амины), и культ витаминов; или «биогенные амины» (порождающие жизнь амины) – примером которых является и сам допамин (биологически активное вещество, в которое в головном мозге превращается леводопа).

Идея о таких мистических, спасающих жизнь, сакраментальных средствах порождает бесчисленные культы, модные поветрия и восторги особенно экстравагантного и бескомпромиссного сорта. Такой была реакция на демонстрацию Фрейдом свойств кокаина[33]; такой была дошедшая до степени неприличного восторга реакция на внедрение в клинику кортизона, когда некоторые врачебные конференции больше напоминали, по словам одного современника, тайные сборища «возрожденцев». В современную эпоху лекарства превращают мир в сцену[34], не меньшим является и наш нынешний энтузиазм по поводу лекарства леводопа. Трудно, почти невозможно избежать ощущения, что здесь, превыше всякого разумного энтузиазма, мы имеем дело именно с восторгом особого, мистического, колдовского сорта.

Теперь мы можем перейти к объективному рассказу об истории леводопы, помня, впрочем, о мистических нитях, которые его пронизывают. Сам Паркинсон тщетно искал «местоположение» или субстрат паркинсонизма, хотя он с известными предосторожностями помещал его в мякоть нижнего или продолговатого мозга. Однако никаких реальных успехов в понимании сути патологического процесса и его локализации никто не смог достичь в течение столетия после выхода в свет «Эссе» Паркинсона[35]. В 1919 году фон Экономо и, независимо от него, Третьяков описали тяжелое повреждение черной субстанции (ядра среднего мозга, состоящего из крупных пигментированных клеток) у ряда больных летаргическим энцефалитом, страдавших тяжелыми симптомами паркинсонизма. В следующем году Гринфилд в Англии и другие морфологи во всем мире выявили подобное, но менее выраженное повреждение тех же клеток у больных, страдавших обычной болезнью Паркинсона. Эти находки вместе с другими морфологическими и физиологическими данными позволили предположить существование отчетливо очерченной системы, связывающей черную субстанцию с другими отделами головного мозга: системы, функциональное или морфологическое поражение которой порождает симптомы паркинсонизма. Процитируем Гринфилда:

«…общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция».

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма и сходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.

«Дальнейшие исследования, – писали Фогты, – должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению…»

Таким образом, уже в двадцатые годы это была не просто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает» (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска.

Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность: не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей? Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации? Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток?

Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон:

«В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание; противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она не способна более производить внутри себя».

В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиатора допамина и что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина – леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг)[36]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, но не окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. В начале 1967 года доктор Корциас и его коллеги смогли в ставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы[37].

Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительным и ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничал и сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, не способны реагировать.

Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт), и «Маунт-Кармель» – благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому не известный и не способный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, – не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, и в марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле».

Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, но я сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся на моем попечении больные страдали не «обычной» болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали в ходе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, в ходе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю…

Я не имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву – особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы.

27Аномальная резкость и быстрота движений – качества, часто сочетающиеся с неожиданной и странной склонностью к играм, – представляют преимущество в некоторых видах спорта. Так, один из моих пациентов, Уилбур Ф., был большим мастером любительского бокса в юности, уже после того как перенес энцефалит. Он показывал мне вырезки из старых газет, комментаторы которых приписывали его успехи на ринге не столько силе и технике, сколько чрезвычайной быстроте и странности его движений. Эти движения и приемы не были запрещенными, но были настолько причудливыми, что противники ничего не могли им противопоставить. Подобная же склонность к неожиданным, «озорным» движениям в сочетании с быстротой и изобретательностью весьма характерна для больных с синдромом Туретта (см.: Сакс, 1981).
28Мы видели, что паркинсонизму и неврозам внутренне присуща насильственная природа, то есть у этих заболеваний насильственная структура, принуждающая больного к определенному поведению. Строгие учреждения также являются насильственными по своей природе. Это принуждение может провоцировать и усиливать насильственную природу заболеваний пациентов, находящихся на излечении. Можно без труда заметить, как принудительная атмосфера госпиталя «Маунт-Кармель» усугубляет тяжесть невротических и паркинсонических проявлений у больных с постэнцефалитическим синдромом. Можно с неменьшей ясностью заметить, как «добрые» аспекты «Маунт-Кармеля» – сочувствие и гуманность – облегчают невротические и паркинсонические симптомы находящихся здесь пациентов.
29Очень интересно сравнить положение наших больных в «Маунт-Кармеле» с положением таких же пациентов в единственной оставшейся колонии, организованной в Англии (в Хайлендском госпитале). Хайлендский госпиталь был окружен большим садовым участком, больные имели возможность свободного входа и выхода, могли посещать соседний населенный пункт, их окружал преданный делу и больным персонал, в учреждении царила свободная и душевная атмосфера – короче, условия в Хайлендском госпитале были сродни условиям в «Маунт-Кармеле» на заре его существования. Больные «Хайленда» (многие из них находились там еще с двадцатых годов), хотя и страдали тяжелыми постэнцефалитическими расстройствами, разительно отличались от пациентов «Маунт-Кармеля». Они, при всех прочих равных условиях, были более подвижными, веселыми, порывистыми и очень активными – то есть отличались непосредственными и яркими эмоциональными реакциями. В этом проявлялся глубокий контраст, непреодолимая пропасть, отделяющая этих пациентов от погруженных в безнадежный паркинсонизм, ушедших в себя, словно заживо похороненных и отчужденных страдальцев из «Маунт-Кармеля». Ясно, что пациенты обеих групп были поражены одним и тем же заболеванием, но точно так же ясно, что форма и эволюция болезни в этих двух группах были совершенно разными. Я так и не смог до конца понять, чем обусловлена такая разница в протекании заболевания: патофизиологической судьбой или различиями в окружении и атмосфере лечебных учреждений (между открытой, искренней и дружелюбной атмосферой Хайлендского госпиталя и холодом и отчуждением «Маунт-Кармеля»). В первом издании книги я отдал предпочтение последнему объяснению, но тогда у меня не было объективных данных в поддержку такой точки зрения. Должен сказать, у нас в «Маунт-Кармеле» тоже есть яркие, бодрые и остроумные больные. Эти пациенты очень похожи на своих собратьев из Хайлендского госпиталя. Так что, возможно, это действительно судьба, а не атмосфера или окружение. Скорее всего имеет место сочетание того и другого. Особые гротескные черты пациентов с постэнцефалитическим синдромом – весьма характерное явление при этом заболевании. Часто эта симптоматика умиляет, и потому в Англии этих пациентов уменьшительно и любовно называют энциками. Поначалу в «Маунт-Кармеле» мало имелось оснований называть их так, вероятно, из-за того, что они были слишком глубоко погружены в бездну своего паркинсонизма – во всяком случае, когда я впервые познакомился с ними. Наши больные сильно оживились, когда удалось приподнять завесу болезни – с помощью леводопы и (в некоторых случаях) после того, как в душе больных проснулись бурные волнения прежних дней юности.
30Антихолинергические средства (первое из них – гиосциамин) ввел в терапию паркинсонизма Шарко, который, начиная с 1869 года, использовал для лечения этой болезни экстракт белены (hyosciamus niger). Однако такое лечение уменьшало только тремор и ригидность, но не влияло на акинезию, которая больше всего беспокоила больных постэнцефалитическим синдромом. То же самое можно сказать и о хирургических методах лечения, предложенных в тридцатые годы, – хемопаллидэктомия и таламотомия оказались бесценными способами устранения ригидности и тремора, но бесполезными в лечении акинезии. В пятидесятые годы было обнаружено, что акинезию облегчает апоморфин, но действие его оказалось весьма коротким, к тому же он практически всегда вызывал тошноту и поэтому не нашел широкого применения. Акинезия немного уменьшалась и под воздействием амфетаминов, но применять их оказалось невозможно из-за выраженных побочных эффектов, которые неизбежно возникали при приеме заведомо больших доз (именно большие дозы были эффективны в лечении паркинсонизма). Таким образом, акинезия, единственный тяжелый симптом постэнцефалитического паркинсонизма, оставался неизлечимым до появления и внедрения в клиническую практику леводопы.
31Одно из многих поразительных явлений (но, быть может, это перст судьбы?) природы заключается в том, что в растениях содержится огромное количество веществ, которые очень активно действуют на животных и в то же время совершенно «бесполезны» для самих растений. Так, наперстянка (digitalis) содержит гликозиды, которые незаменимы в лечении сердечной недостаточности; крокус (colchicum) содержит колхицин, который широко используется для лечения подагры, и т. д. и т. д. Характерно также и то, что многие из таких «природных лекарств» были обнаружены на очень ранней ступени человеческой истории и стали неотъемлемой частью народной медицины задолго до того, как были апробированы и одобрены медициной официальной. Совсем недавно с помощью химического анализа было установлено, что несколько видов бобовых (особенно конские бобы) содержат большое количество леводопы (порядка 25 г леводопы в фунте бобов). Есть предположение (оно требует тщательной проверки), что такие богатые диоксифенилаланином бобы могли бы служить народным средством лечения паркинсонизма на протяжении многих столетий, если не тысяч лет. Так, хотя мы считаем, что леводопа появилась в 1967 году нового времени, она могла с равным успехом «появиться» и в 1967 году до нашей эры.
32Идея «мистической субстанции» органично возникает вследствие reductio ad absurdum двух научных взглядов на мир, каковые, если ими грамотно пользоваться, отличаются большим изяществом и силой: один взгляд по своей сути мозаичен, опирается на философию эмпиризма и позитивизма и представляет собой топологию; второй взгляд по своей сути – монистичен или холистичен. Эти взгляды порождены соответственно метафизическими учениями Аристотеля и Платона. Оба эти взгляда, когда ими пользовались виртуозы, отчетливо понимавшие все достоинства и недостатки этих взглядов, послужили основой фундаментальных открытий в физиологии и психологии на протяжении последних двух сотен лет. Мистицизм возникает из подбора аналогии тождества – превращения подобия и метафоры (утверждений «как бы») в абсолют (утверждения «тождественно»), что неверно превращает полезную эпистемологию в «абсолютную истину». Мистическая топология утверждает, что мир состоит из множества точек, мест, частиц или кусочков, между которыми нет внутренних отношений, но есть лишь отношения чисто внешние, «причинные связи». Отсюда с неизбежностью следует утверждение о том, что каждая такая точка содержит исключительную и единственную истину – это есть истина, полная истина, исключающая всякую другую истину. При таком взгляде логично допустить возможность изолированного воздействия на единичную точку или частицу, не оказав при этом никакого воздействия на ее окружение. Другими словами, можно, например, выбить одну частицу с абсолютной точностью и специфичностью. Терапевтическим коррелятом такого мистицизма является убежденность в возможности доведенной до совершенства специфичности, когда лекарство оказывает только и единственно то действие, которого от него ждут, и никакого другого. Знаменитым примером такой мнимой специфичности является лекарство арсефенамин (сальварсан), разработанное Эрлихом для лечения сифилиса. Собственные скромные и реалистические утверждения самого Эрлиха были немедленно до неузнаваемости искажены абсолютистскими желаниями и тенденциями, и сальварсан вскоре был назван «волшебной пулей». Следовательно, этот сорт мистической медицины был занят непрестанными поисками новых и новых «волшебных пуль». Мистический холизм, напротив, утверждает, что мир целиком единообразен и представляет собой недифференцированную массу мирового вещества, первичной материи или плазмы. Типичным примером такой мистически-холистической физиологии можно считать высказывание, приписываемое Флурансу: «Мозг – такая же гомогенная субстанция, как печень; мозг секретирует мысль, как печень секретирует желчь». Терапевтическим коррелятом такого монистического мистицизма можно считать поиск универсального лекарства, панацеи, католикона, квинтэссенции мирового вещества или мозгового вещества, абсолютно чистой, разлитой по флаконам благодати Божьей (по выражению де Квинси – «карманного экстаза, запечатанного в розовые пузырьки»).
33Подробнее я рассказываю об этом в приложении и в главе «Чудо-лекарства»: Фрейд, Вильям Джеймс и Хэвлок Эллис». С. 323.
34Вильям Джеймс («Varieties». С. 304–308) полагает, что одной из главных причин, побуждающих людей прибегать к алкоголю, является стремление ощутить чувство мистической уникальности, возвращения к стихийному и первобытному блаженству. Такое отчасти метафизическое, отчасти регрессивное потребление – пример глубоко ощущаемой потребности в «тайногонном» лекарстве. В связи с этим Джеймс с ободрением цитирует известное высказывание о том, что «лучшее лечение дипсомании – это религиомания». Из истории и антропологии нам известно, что неистребимая тяга к галлюциногенам и одурманивающим веществам является универсальной и древней. Свойства таких психотропных средств хорошо известно всем расам и народам. Использование психотропных веществ в ушедшем столетии стало способом литературного времяпрепровождения (а подчас и необходимостью) и неотъемлемым условием возбуждения романтического воображения. В XX в., особенно в конце двадцатых годов, употребление психотропных средств вновь стало широко распространенным и открытым явлением. Хаксли употреблял мескаль, чтобы «очистить путь восприятия», а Лири пропагандировал ЛСД как сакраментальное средство. Здесь, как и в случае с леводопой, можно видеть слияние, сплав истинной потребности и мистического средства, ошибочное представление о конечном, принимаемом внутрь лекарстве как о бесконечном, метафорическом символе.
35То была в действительности пробная, если хотите – донаучная, попытка локализовать болезненный процесс, основанная на знаменитом клиническом случае, имевшем место в девяностые годы XIX в., когда односторонний паркинсонизм развился у больного с туберкуломой одной ножки мозга. Врачи наблюдали также несколько случаев сифилитического поражения среднего мозга, сопровождавшихся развитием паркинсонизма. В самом деле пространственная организация паркинсонизма была понята теоретически и практически до обнаружения специфических клеточных повреждений. Так, до 1910 г. с некоторым успехом были выполнены две хирургические операции по поводу паркинсонизма – пересечение задних корешков спинного мозга и иссечение участка коры головного мозга.
36Напротив, лекарство амантадин (его начали применять как противогриппозное средство, но затем случайно в 1968 году обнаружили его антипаркинсоническое действие) либо подавляет обратный захват допамина нервными окончаниями, либо повышает его высвобождение, или производит оба эффекта, значительно увеличивая содержание в головном мозге собственного допамина. Затем были синтезированы многочисленные и разнообразные агонисты допамина (например, бромокриптин и перголид), которые также усиливают действие допамина в головном мозге. Есть надежда, что эти средства окажут более специфическое действие, чем леводопа, поскольку их действие, возможно, ограничено специфическими рецепторами. В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей – фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников – непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы». (См. Приложение: «Другие лекарства», с. 488.)
37В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога.
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30 
Рейтинг@Mail.ru