Михаил Фоминых
Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении
О бедном вампире замолвите слово
Есть заболевания, которые на данный момент лечатся переливанием крови. Одно из них – порфирия, или порфириновая болезнь (греч. πορφύριος – багряный, пурпурный), некоторые симптомы которого напоминают обывательские представления о вампирах. Изначально вампиры были персонажами восточноевропейского фольклора – это живые мертвецы, способные оборачиваться летучими мышами и питающиеся человеческой кровью. Образ вампира прочно укоренился в современной массовой культуре с легкой руки ирландского писателя Брэма Стокера, опубликовавшего в 1897 году готический роман «Дракула», хотя настоящий вампирский бум начался только с экранизации его произведения в 1931 году. С тех пор образ наводящего ужас существа с бледной кожей и клыками, ведущего ночной образ жизни, бесчисленное количество раз тиражировался в кино.
Как полагает ряд исследователей, начало легендам про вампиров положила распространенность порфирии в восточных регионах Европы. Это группа наследственных (в подавляющем числе случаев) заболеваний, связанных с нарушением работы ферментов, участвующих в синтезе гема, который, как мы знаем, входит в состав гемоглобина и состоит из иона железа и производных порфирина. По месту возникновения проблем порфирии подразделяются на печеночные (чаще всего) и эритропоэтические (тут сбоит костный мозг). Нарушение синтеза гема приводит к накоплению в организме порфирина или его предшественников. Порфирины представляют собой светочувствительные оранжево-красные пигменты, которые придают моче характерный красный цвет. Больным порфирией противопоказан солнечный свет, так как под его воздействием на коже, где накапливается пигмент, появляются язвы. Кстати, благодаря чувствительности порфиринов к свету они могут быть использованы как фотосенсибилизаторы[7] при фотодинамической терапии опухолей.
Порфирин откладывается и на зубах, придавая им розово-желтый или красно-коричневый оттенок, а рубцовая деформация губ оголяет корни зубов, в том числе и клыков, визуально удлиняя их. Кроме того, при некоторых видах порфириновой болезни поражается нервная система, что приводит к сильным болям (обычно в животе) или даже к психическим расстройствам (к вопросу о странностях поведения).
Сегодня порфирию лечат с помощью переливания крови (точнее, эритроцитарной массы) и таких препаратов, как нормосанг и пангематин, которые подавляют активность ферментов, синтезирующих порфирины. В более тяжелых случаях применяется пересадка печени или костного мозга, которая позволяет перезапустить процесс кроветворения.
Размышление о группах крови при выборе блюд
Мифы, касающиеся групп крови, до сих пор распространены в ряде стран; например, в Японии считают, что группа крови связана с темпераментом, способностями и привычками[8]. В этой стране деление по группам крови имеет такое же значение, как у нас и на Западе по 12 знакам зодиака, популярны соответствующие ежедневные гороскопы, а дискриминация при приеме на работу по признаку группы крови стала национальной проблемой. Хорошо еще, что журналист Масахико Номи, чья книга, вышедшая в 1971 году, положила начало подобной моде, не стал заморачиваться сильными и слабыми вариантами антигенов A и B (или же просто о них не знал, будучи по образованию инженером и юристом) – это еще сильнее усложнило бы жизнь японцев, да и южнокорейцев, перенявших подобные воззрения. В Южной Корее популярны вебтун[9] «Простое размышление о группах крови» с персонажами 0, A, B и AB, характер которых определяется их группой крови, и аниме-адаптация по его мотивам.
Простота подобных размышлений, видимо, вдохновила доктора натуропатии (не буду даже разъяснять, что это такое) Джеймса Д’Адамо, который, обнаружив, что прописываемая им вегетарианская диета с низким содержанием жиров срабатывает не для всех, отнес это на счет различий в группах крови (все же знаки зодиака выглядели бы не так научно) и написал в 1980 году книгу «Еда для одного» (One Man’s Food… is Someone Else’s Poison), пропагандирующую диету по группе крови. Его сын Питер продолжил семейное дело и в 1996 году выпустил книгу «Питайтесь правильно для своей группы крови» (Eat Right 4 Your Type) с обоснованием этой системы, положившую начало моде на подобные диеты.
В основе гипотезы Д’Адамо лежит сомнительное утверждение, что возникновение тех или иных групп крови связано с переломными событиями в жизни человеческих сообществ в плане перехода к тем или иным видам хозяйствования: I группа крови самая древняя, и ею обладали сообщества охотников, II появилась при переключении на земледелие, III связана с кочевым образом жизни, IV образовалась в результате смешения II и III групп. Поскольку пищеварительная система человека якобы сохраняет предрасположенность к тому типу питания, что был у его предков, то обладателям I группы нужна мясная диета, II – овощи, фрукты и крупы, III – мясо и молочные продукты, IV – овощи, фрукты, мясо.
В 2014 году на медицинском факультете Университета Торонто было проведено масштабное исследование с участием 1455 добровольцев, где испытуемые соблюдали различные диеты, рекомендованные Д’Адамо. Измерение биомаркеров кардиометаболического здоровья показало, что результаты зависят от диеты, но не от группы крови.
Да и с точки зрения генетики картина эволюции групп крови, предложенная Д’Адамо, сомнительна. Например, среди всех народов наибольшая доля обладателей II группы крови у саамов – самого древнего населения Северной Европы, занимающегося охотой и оленеводством. Генетики считают, что предковой формой является II группа крови, а I появилась в результате мутации в ДНК людей с другими группами крови – ранее, при описании бомбейского феномена, уже пояснялось, что у обладателей I группы сбоит ген, кодирующий достройку антигенов A и B на основе антигена H.
Интеллектуальное наследие гиппопотамов
Кровопускание является одним из самых древних видов лечения. Познакомили человечество с этой процедурой, как уверял Плиний Старший, гиппопотамы, жившие в Ниле: они спасались от мук обжорства, протыкая вену на ноге стеблем тростника. Эта побасенка, впрочем, римлян не удивляла – сами они во время пиров щекотали горло павлиньим пером, чтобы срыгнуть и освободить место в желудке для следующих блюд. К сожалению, античные светила медицины прописывали кровопускание не обжорам, а больным.
Живший во II веке нашей эры древнеримский врач греческого происхождения Гален, связав различные органы с определенными кровеносными сосудами, давал рекомендации по кровопусканию: при проблемах с печенью следовало отворить кровь из вены на правой руке, при болезни селезенки – из вены на левой. И чем тяжелее болезнь, тем больше крови следовало выпустить. Согласно Галену, центром кровеносной системы является печень, откуда кровь разносится по телу и поглощается им, питая его. Поскольку кровь не возвращается обратно, она постоянно вырабатывается печенью, а кровопускание предотвращает застой крови.
Средневековая медицина развивалась в русле этой традиции, и лишь работы Гарвея положили начало пересмотру взглядов. Профессор Падуанского университета Бернардино Рамаццини (1633‒1717) иронизировал над приверженцами старой школы: «Со стороны кажется, что кровопускатель взял в руки Дельфийский меч, чтобы истребить невинных жертв, а не уничтожить болезнь». Окончательно кровопускание было вытеснено из повседневной врачебной практики только во второй половине XIX века, хотя сохранилось в китайской, тибетской и мусульманской нетрадиционной медицине (гирудотерапию, то бишь лечение пиявками, я все же вынесу за скобки, раз там пациента не режут). В российских реалиях на слуху, конечно же, хиджама – древняя арабская методика кровопускания. Реклама клиник, проводящих эту процедуру, как-то подозрительно схожа по содержанию с трактатами Галена: «Далеко не всем известно, что кровь может застаиваться, поскольку лишь часть ее движется по сосудам. Находящаяся в неподвижности кровь постепенно теряет качество и поглощает негативные последствия функционирования человека (от неправильного питания, стрессов, загрязненного воздуха и пр.). Кровопускание – простой способ убрать застоявшуюся кровь».
К счастью, в обычной медицине сегодня кровопускания не применяются для лечения всего подряд, однако в гематологии этот метод (правда, именуют его сейчас флеботомией) до сих пор широко используется для удаления избытка эритроцитов при эритроцитозах и при заболевании, называемом истинная полицитемия, или повышенном количестве лейкоцитов при жизнеугрожающих состояниях, которые могут наблюдаться на начальных этапах лечения острых лейкозов. Да и при порфирии в ряде случаев практикуют кровопускание.
Часть II
Заглянуть внутрь
Как исследуют кровь, берут на анализ костный мозг и изучают внутренние органы без вреда для их обладателя
В этой части книги вы прочитаете о самых разнообразных гематологических заболеваниях. Для их выявления используются не менее разнообразные методы диагностики.
Сегодня гематология и онкология – дисциплины, находящиеся на переднем краю медицинской науки. В нашем распоряжении сложнейшие молекулярные тесты, которые позволяют расшифровать геном человека, новейшие методы визуализации внутренних органов человека – компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые знакомы нам по аббревиатурам КТ и МРТ.
Мы научились обнаруживать даже мизерное количество опухолевых клеток после проведенного лечения, чтобы добиться их полного уничтожения. Прежде врачи ориентировались лишь на клиническое улучшение состояния пациента и более грубые тесты, которые часто давали ложные результаты, негативно сказывавшиеся на качестве терапии.
Однако, несмотря на прогресс технологий, основополагающая роль по-прежнему остается за базовыми методами. Порой достаточно лишь внешнего осмотра пациента и физикального обследования[10], чтобы заподозрить то или иное заболевание. Как, например, выглядят его слизистые и кожа? Она бледная или чересчур красная, есть ли на ней следы расчесов или синяки? Может быть, у пациента желтоватые оболочки глаз? Или пальцами можно нащупать увеличенные лимфатические узлы и селезенку? Благодаря простым методам можно многое узнать о состоянии организма. И такими навыками должны обладать все врачи.
Глава 7
Беседа и осмотр
Общение с пациентом стоит во главе угла. От него зависит степень доверия пациента к врачу, его понимание принципов терапии и эффективность лечения.
Полученные во время первого разговора сведения называются анамнезом, и далее они играют немаловажную роль в определении диагноза и лечения. Существует анамнез заболевания, то есть сведения, касающиеся конкретного заболевания или состояния, и анамнез жизни, куда входят:
данные о других хронических болезнях и перенесенных операциях;
сведения о наличии сиблингов – родных братьев и сестер, что крайне важно для понимания того, можно ли рассчитывать на трансплантацию костного мозга от родственников;
сведения о наследственности;
наличие хронических интоксикаций: употребление алкоголя и курение – это факторы риска для онкологии;
сведения об аллергии на лекарственные препараты и другие важные детали.
Благодаря предоставленным пациентами описаниям я делаю предварительные предположения о состоянии организма и возможной патологии.
Иногда случается так, что пациент не может ничего рассказать о том, как развивались события (например, если он без сознания или перенес инсульт). В этом случае я довольствуюсь сведениями от близких и родственников или сразу перехожу к объективному исследованию.
Если же пациент находится в сознании и может говорить, врачу необходимо его расспросить. Во время общения я составляю свое мнение о случившемся и строю гипотезы, определяющие направление лечения.
Когда мы только начинали знакомиться с клинической медициной, наш преподаватель сказал, что большую часть диагнозов можно определить, опираясь лишь на анамнез и физикальное обследование, а все высокоспецифичные дополнительные тесты помогают в малой части случаев. Несмотря на то что с тех пор прошло более 15 лет, отчасти слова преподавателя остаются справедливыми.
Я помню, с каким восхищением мы наблюдали за сбором анамнеза в исполнении преподавателя. Он делал это мастерски: три вопроса – и ему все понятно, можно назначать лечение. После этого он, как рыцарь, победивший дракона, запахивал халат и гордо удалялся, оставляя нас один на один с пациентами: «Теперь, товарищи курсанты, соберите анамнез самостоятельно».
И вот ты присаживаешься у кровати очаровательного дедушки, и он рассказывает, как переходил дорогу три дня назад – и ему стало плохо. А дорогу он решил перейти, потому что шел к внукам, которые только что вернулись из летнего лагеря. Ты узнаешь всё про его внуков, друзей и родственников, про их радости, печали и болезни. Сидишь, хлопаешь глазами, даже записываешь в блокнот то, что кажется важным, – а потом понимаешь: это тебе никак не поможет с постановкой диагноза! Сколько раз я попадал в такую ситуацию, пока не научился направлять беседу в нужное русло.
Первая беседа с пациентом всегда требует высокой концентрации внимания и точности. Важно дать пациенту высказываться свободно, при этом не позволять ему погрязнуть в деталях происшествий десятилетней давности. Я обычно задаю общие и ни в коем случае не наводящие вопросы и жду, давая собеседнику выговориться. Уточняющие вопросы касаются чаще всего общих мест: аллергических реакций в прошлом, наследственности и хронических интоксикаций.
С приобретением опыта начинаешь практически с первого взгляда определять тип пациента: есть те, кто любит делиться подробностями, а есть люди, которые говорят исключительно кратко и по делу – иногда даже слишком кратко. Самый лаконичный анамнез, который я слышал, звучал так: «Родился, крестился, служил, к вам пришел».
Обычно, конечно, разговор получается более предметный. Наиболее частые жалобы гематологических пациентов – общая слабость, утомляемость, одышка, повышенная температура, потливость, боль и потеря веса. Чуть реже пациенты самостоятельно жалуются на появление синячков и сыпи, увеличение лимфатических узлов и тяжесть в животе.
При многих гематологических заболеваниях человек испытывает общую слабость или утомляемость. Но слабость – это неоднозначный симптом, и ее трудно оценить объективно, то есть измерить чем-либо. На практике мы используем визуально-аналоговую шкалу: она представляет собой горизонтальную линию длиной примерно 10 см с расположенными на ней цифрами от 0 до 10, где 0 – «отсутствие слабости», 5 – «умеренная слабость», а 10 – «сильнейшая слабость». Такой тест прост в использовании и не занимает много времени, он также применяется для субъективной оценки эффективности проводимой терапии. Аналогичная шкала применяется для оценки боли.
Рис. 6. Визуально-аналоговая шкала для оценки слабости
Слабость, утомляемость, одышка и учащенное сердцебиение – жалобы, характерные для всех анемий, о которых мы поговорим в следующих главах. А повышенная температура, потливость и потеря веса присущи многим онкологическим состояниям.
Очень часто так получается, что пациенты привыкают к изменениям в своем организме, особенно если они накапливаются долго, то есть становятся хроническими. Однажды ко мне на прием пришла пациентка примерно 70 лет, уровень ее гемоглобина составлял 27 г/л – притом что нижняя граница нормы для женщин составляет 120 г/л, то есть почти в пять раз ниже. Это прямые показания к переливанию донорской крови, то есть жизнеугрожающее состояние. Если бы оно развилось остро, например вследствие острой кровопотери, то можно было бы с полной уверенностью сказать, что пациентка вряд ли останется в живых. Но так как это состояние развивалось примерно около двух лет, как выяснилось позже, ее организм успел к нему привыкнуть. Я помню, что она тогда добралась до клиники на своих ногах и лишь часть пути проделала на трамвае. Когда мы ее опрашивали, глядя на анализы и округляя глаза, она говорила: «Все со мной хорошо, ребята. Вот только за трамваем было трудно сегодня бежать и к вам на третий этаж без лифта подниматься. А так нормально». Тогда мы быстро нашли причину, восстановили уровень гемоглобина и успешно выписали ее через пару недель. Она, счастливая, побежала дальше догонять трамваи и еще несколько лет потом присылала мне открытки с поздравлениями. Возможно, до сих пор присылает, просто я уже работаю в другом месте.
Поэтому в нашей врачебной практике очень важно учитывать тот факт, что иногда жалобы не соответствуют данным анализов, и наоборот.
Еще один пример связан с потерей веса. Зачастую пациенты утверждают, что их масса тела стабильна, но, когда спрашиваешь: «Не пришлось ли вам менять размер одежды или делать дополнительное отверстие в ремне?», выясняется, что да, одежда стала висеть, а в дополнение к ремню пришлось купить подтяжки.
В различных культурах боль и симптомы воспринимаются по-разному. Где-то считается правильным терпеть и не жаловаться, даже если боль невыносима. А другие, наоборот, будут охать при незначительных симптомах. Здесь важно наблюдать за поведением пациента, а также общаться с его близкими.
Во время общения я внимательно смотрю на пациента, стараясь подметить признаки гематологического заболевания. Иногда это происходит даже неосознанно, зачастую я вижу такие детали в общественном транспорте или сидя в очереди. Анемичные девушки или мужчины с повышенным содержанием гемоглобина сильно выделяются из толпы, а осунувшееся лицо и взгляд онкологического пациента не спутаешь ни с чем другим.
Я смотрю, как пациент двигается, разговаривает и выглядит. Пациентов с анемией или «вязкой кровью» отличает медлительность и неловкость. Иногда они с трудом разговаривают, а из-за одышки часто умолкают, не закончив фразы.
Пациентов с высоким содержанием гемоглобина выдает красноватая кожа лица и верхней половины туловища. Множественные синяки и сыпь на коже – признак низкого количества тромбоцитов и неправильной работы системы свертывания, что может быть вызвано серьезной патологией печени или костного мозга.
Иногда невооруженным глазом можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, расположенные снаружи, или большую печень и селезенку. Существуют очень красивые термины для описания венозного рисунка на животе – «голова медузы», когда на животе заметны расширенные вены, расположенные близко под кожей.
Бывает так, что пациент приходит на прием к гематологу с одним-двумя результатами тестов и уже сильно запуганным после общения с врачом общей практики, и, наоборот, попадаются «опытные пациенты» с томами анализов, которые знают свою болезнь лучше любого врача, по их мнению.
Внимательный и чуткий врач, который умеет подмечать детали в общении с пациентом, способен составить более полную картину болезни и, как правило, лучше продумывает лечение.
Глава 8
Клинический анализ крови: как «счесть жемчужины в море полуденном»?
После общения и осмотра пациента врач-гематолог обязательно заглянет в результаты анализа крови или назначит его, если он не был выполнен ранее. В арсенале современного гематолога анализы крови играют важную роль, ведь зачастую причиной обращения становятся именно случайно обнаруженные изменения. Я ежедневно оцениваю от 20 до 30 анализов крови. Для диагностики особенно важны свежие данные, а для отслеживания результатов лечения или для понимания истории развития болезни могут пригодиться более ранние.
Есть пациенты, которые бережно хранят все свои анализы, собирая многотомную историю болезни. Иногда такая «отчетность» выглядит очень солидно, чувствуется рука профессионала. Например, у меня был пациент-бухгалтер, который предоставил результаты анализов за последние 20 лет в виде таблицы Excel. Как правило, такие детальные отчеты нам не нужны, потому что организм человека – система постоянно меняющаяся. Что было, то сплыло, наша задача – работать с тем, что происходит сейчас.
Базовые и самые часто используемые тесты – клинический и биохимический анализы крови. Это относительно простые и быстрые, но очень информативные исследования, на основе которых врач ставит предварительный диагноз и принимает решение о дальнейших обследованиях или, возможно, сразу назначает лечение.
Вероятно, вы слышали другие названия клинического анализа крови: общий анализ крови, общеклинический анализ крови – и сокращения ОАК, КАК. Все это синонимы. Сейчас этот анализ включает в себя определение количества:
лейкоцитов;
эритроцитов (гемоглобина);
тромбоцитов.
Также в рамках анализа определяется гематокрит – это отношение объема всех форменных элементов крови (то есть клеток крови) к общему объему крови. Так как 98 % всех клеток по объему – эритроциты, то, по сути, это объемная доля эритроцитов в крови. Такие показатели определяются на автоматическом анализаторе в венозной или капиллярной крови, и они являются наиболее важными. Отклонения от нормы по любому из этих пунктов могут стать сигналом тревоги.
Анализы крови сдаются не только для постановки диагноза, но и ради отслеживания прогресса в лечении или контроля работы костного мозга на фоне какой-нибудь агрессивной терапии, которая может ему повредить.