Алексей Игоревич Мелёхин
Когнитивно-поведенческие рекомендации по снижению дискомфортных ощущений в ногах
Введение
Синдром беспокойных ног (Restless leg syndrome) или болезнь Виллизия-Экбома вызывает неприятные, дискомфортные ощущения в ногах, включая «ползущие», колющие, ноющие, ощущения и позывы к движению ног, когда Вы сидите или лежите в постели. Эти симптомы могут вызвать нарушения сна и привести к снижению качества жизни пациента. Данный синдром является очень изнурительным состоянием, который затрагивает физически, умственно и социально. Пациенты с СБН часто сообщают об ошибках на работе, опозданиях на работу, пропущенных рабочих днях, мало посещают общественные мероприятия из-за сонливости и изменениях в настроении.
Синдром беспокойных ног может мешать спать, спокойно сидеть в кино или в самолете, выполнять любые действия требующие неподвижности. Пациенты склонны набирать вес, часто оказываются безработными, ежедневно курят, прибегают к приему алкоголю на ночь.
Синдром беспокойных ног – неврологическое расстройство, и лечиться назначением дофаминергических, противоэпилептических и др. препаратов. Однако, СБН часто сопровождается такими психическими расстройствами как депрессия, тревога. Спектром болевых расстройств таких как фибромиалгия и мигрень. Дефицитом железа (низкие уровень ферритина), сердечно-сосудистыми нарушениями.
Диагностические критерии СБН
Общепринятые диагностические критерии
Синдром беспокойных ног включает в себя широкий спектр симптомов, которые чаще путают с другими расстройствами. Например, паркинсонизмом (Vishal, Snehal, 2017).
Международная группа по изучению синдрома беспокойных ног (International Restless Legs Syndrome Study Group, IRLSSG) выделила диагностические критерии, которые для лучшего запоминания были объединены в аббревиатуру U.R.G.EНаличие сильной потребности двигать ногами или другими частями тела, возникающая как правило на фоне дискомфортных ощущений;
Потребность в движении, дискомфортные ощущения начинаются или ухудшаются в период отдыха или бездействия;
Потребность в движения, дискомфортные ощущения усугубляются или возникают исключительно вечером и/или ночью;
Потребность в движении или дискомфортные ощущения частично или полностью снижаются в результате двигательной активности или в течение всего времени ее поддержания.
Формы синдрома беспокойных ног
Первичная (идиопатическая) форма СБН;
Вторичная (симптоматическая) форма СБН;
СБН с или без болевого синдрома;
СБН с или без джерков (непроизвольных спазматических подергиваний).
Течение синдрома беспокойных ног
Хронический (персистирующий) СБН: при отсутствии лечения симптомы возникают как минимум 2 раза в неделю в течение последнего года.
Интермиттирующий СБН: при отсутствии лечения симптомы возникают в среднем менее 2 раз в неделю, но не менее 5 раз в течение жизни.
Рефрактерный СБН. Наличие частых симптомов в течение недели и резистентности к лечению.
Эпидемиологические исследования показывают, что в общей популяции от этого нарушения страдают от 5 до 15% взрослых людей, а также встречается у детей. 38% cообщают о появлениях СБН в возрасте до 20 лет и 10% до 10 лет (Winkelmann et al.,2018). Часто встречается у женщин. У около ¼ беременных женщин развивается СБН (pregnancy-related RLS), особенно в 3-й триместр и исчезает в течение первого месяца после родов (Panvatvanich, 2019). Около 2-4% населения имеют тяжелую степень выраженности синдрома беспокойных ног (СБН) и нуждаются в постоянном лечении дофаминергическими препаратами, α2δ-лигандами или даже опиоидами (Zucconi, 2018). Однако длительное применение дофаминергических препаратов может привести к серьезным побочным эффектам, в том числе и ухудшению симптомов, что получило название аугоментации (Левин,2016; Ковров, 2018; Winkelmann et al.,2018). Из-за хронического прогрессивного характера данное расстройство имеет долгосрочные последствия для психического и физического здоровья (Cho, Kim, 2017; Yilmaz, 2018). СБН умеренной и тяжелой степени, без надлежащей терапии является четвертой по частоте причиной развития у пациентов хронической инсомнии (трудности засыпания, поддержания сна, «неосвежающий» сон, чрезмерная дневная сонливость), тревожного спектра расстройств; большого эпизода депрессии с появлением суицидальных мыслей, планов, самоповреждающего поведения, что приводит к значительному снижению качества жизни (Zhuang, 2019; Kallweit, 2016; Winkelmann, 2005; Kim, 2013). Новые данные показывают, что СБН связан с метаболической дисрегуляцией, вегетативной дисфункцией и рисками сердечно-сосудистых заболеваний. Тем не менее, по сей день направление связи неясна (Innes, 2012; Li, Winkelman, 2018).
В общей популяции увеличение рисков смертности от СБН от 30 до 90%, следовательно, существует острая необходимость в альтернативных, краткосрочных, безопасных методах лечения (Harrison,2019). Например, недавно было показано, что талидомидоподобные вещества, добавление витамина D могут быть потенциальными кандидатами для лечения СБН. Начали применять трансдермальный пластырь содержащий rotigotine – агонист дофаминовых рецепторов (Vishal,Snehal, 2017).
Несмотря на высокую распространенность, СБН по-прежнему диагностируется редко (Ахундова, Вострикова, 2011; Левин, 2016; Полуэктов, 2016). В России более чем в 80% случаев СБН не диагностируется, соответственно пациенты не получают адекватного лечения (Ахундова, Вострикова, 2011). Это связано с малой осведомлённостью специалистов с спецификой клинических проявлений, диагностикой и тактикой лечения СБН. Также с тем обстоятельством, что в большинстве случаев ведущими симптомами являются не сенсомоторные нарушения, а вторичные проявления. Например, хроническая бессонница, симптомы депрессии. Т.е. при осмотре пациента специалист сталкивается с широким спектром симптомов (Левин, 2016; Kwatra, Khan, 2018).Синдром беспокойных ног является четвертой по частоте причиной развития у пациентов хронической бессонницы, большого эпизода депрессии с появлением суицидальных мыслей и панического расстройства.
Несмотря на высокую распространенность, СБН по-прежнему диагностируется редко. В России более чем в 80% случаев СБН не диагностируется, соответственно пациенты не получают адекватного комплексного лечения, мало того эти пациенты вовремя не обследуются. Это связано с малой осведомлённостью специалистов с спецификой клинических проявлений и лечением СБН. Также с тем обстоятельством, что в большинстве случаев ведущими симптомами являются не сенсомоторные нарушения, а вторичные проявления. Еще в 1945 году K. Экбом писал, что «диагноз синдрома беспокойных ног обычно легко поставить, если имеешь представление об этом заболевании».
По сей день актуальным является вопрос о разработки эффективной тактики ведения пациентов с СБН для формирования у них положительной длительной ремиссии и минимизации рисков развития коморбидных психических расстройств.
Этиология и патогенез синдрома беспокойных ног
Причины возникновения СБН по сей день не полностью понятны, хотя ряд клинических наблюдений расширили понимание патогенеза данного состояния. Если СБН возникает до 45 лет или раньше, он чаще является «первичным», после 45 лет – «вторичный». Люди с дефицитом железа или анемией, беременность, почечная недостаточность более склонны к развитию синдрома беспокойных ног. Если есть дисфункция дофамина, связанная с неврологическими заболеваниями, такими как СДВГ, то это может усугубить СБН (Левин, 2016; Hugh Selsick,2018; Hrayr P.Attarian, 2017; Vishal, Snehal, 2017).
· Изменения в дофаминергических системах. Показано, что дофаминергические агенты улучшают симптомы и СБН часто запускается или усугубляется дофаминергическими антагонистами. Механизм СБН расположен внутри центральной, а не периферической нервной системы. Биохимические исследования в значительной степени подтвердили факт дисфункции центральная дофаминергическая нервная система (в частности, нигра-полосатая система или промежуточная кортикальная система). Показано увеличение концентрации тирозин-гидроксилазы в черной субстанции, снижение количества D2 дофаминовых рецепторов в скорлупе, и повышение концентрации 3-O-methyldopa в спинномозговой жидкости. Эти проявления подразумевают, что СБН характеризуется повышение регуляции дофаминергической передачи с постсинаптической десенсибилизацией. У пациентов с СБН наблюдаются большие циркадные колебания метаболитов дофамина (СSF) в спинномозговой жидкости. Показано, что плотность D2-рецепторов в базальных ганглиях обратно коррелирует с тяжестью СБН (Gonzalez-Latapi, 2019)
· Метаболизм железа в головном мозге. Железо тесло связано с дофаминергической системой, т.к. оно является необходимым ко-фактором в синтезе дофамина. Посмертный анализ пациентов с СБН состояния черной субстанции выявил снижение железа и H-ферритина. Несколько исследований показали снижение уровня ферритина в спинномозговой жидкости. Тем не менее по сей день связь между железом и дофаминергической передачей остается неясной (Vishal, Snehal, 2017)
· Изменения в опиоидной системе. Показано, что наблюдается улучшение симптомом СБН при пероральном введении опиоидов. Была обнаружена значительная отрицательная корреляция с тяжестью СБН и поглощение 11C-diprenorphine в хвостатом ядре, медиальной поверхности таламуса, передней поясной извилине. Патофизиологическое значение этих результатов остается неясным (Gonzalez-Latapi, 2019).
Изменения в эмбриональном развитии нервной системы, нарушение нейрогенеза в более позднем возрасте могут лежать в основе патогенеза СБН (Hugh Selsick,2018).
Идиопатический или «первичный» СБН, имеет прочную генетическую основу. В дополнении к семейной истории, исследования близнецов показали оценку наследственности – 54-83%. Исследования показали ассоциации с вариантами в следующих генах MEIS1, BTBD9, MAP2K5/SKOR1, PTPRD и TOX3, но по-прежнему роль этих остается неявной (Hrayr P.Attarian, 2017).
Показано, влияние некоторых препаратов на запуск или усугубление синдрома беспокойных ног (RLS-like symptoms). Прием антидепрессантов, а точнее трициклического ряда (imipramine) и СИОЗС (citalopram, escitalopram, fluoxetine, sertraline, paroxetine, trazodone, venlafaxine, dutoxetine, mirtazapine). Эти препараты часто назначают при нераспознанном СБН с преобладающей картиной изменений в инициации или поддержания сна. Нейролептивной, которые имеют значительную дофаминергическую блокаду (olanzapine, risperidone, quetiapine). Антигистаминные препараты, действующие на H1 рецептор, противорвотные средства с антагонизмом к дофамину (metoclopramide, prochlorperazine, Kwatra, Khan,2018).
Различные состояния могут имитировать синдром беспокойных ног. Например, периферическая невропатия, судороги, варикозное расширение вен, акатизия (чувство двигательного беспокойства, связанное с приемом нейролептических препаратов), фибромиалгия, сосудистая или нейрогенная хромота и др. Поэтому крайне важно, чтобы был собран анамнез, симптомы пациента соответствовали диагностическим критериям (URGE), был проведено общее и неврологическое обследования за исключением выше приведенных состояний. Только на основе знания диагностических критериев (URGE) специфичность СБН оценивается в 85% случаев (Левин, 2016; Kwatra, Khan,2018).
Клинико-психологическая диагностика СБН
Говоря про диагностику в целом, следует отметить, что по сей день нет никаких проверенных диагностических биомаркеров доступных для раннего выявления СБН.
К. Чавда Вишал и соавторы (Chavda Vishal, 2017) предложили клинико-диагностический инструментарий синдрома беспокойных ног.
Первичная диагностика основывается на анализе жалоб пациента с учетом диагностических критериев синдрома беспокойных ног (URGE). Исключаются основные причины, такие как состояние дефицита железа или уремия. Всем пациентам необходимо провести исследование функции почек и состояние железа (анализ крови на ферритин). В лабораторной диагностике обратить внимание на общие биомаркеры анемии (количество эритроцитов, уровень гемоглобина и гематокрита). Пациенты также должны быть проверены на наличие приема веществ (кофеин, алкоголь, никотин) и препаратов, которые могут вызывать и усугублять СБН. Исключить периферическую невропатию, радикулопатию и периодические движения конечностей (Левин, 2016; Полуэктов, 2016; Kwatra, 2018; Hugh Selsick,2018; Hrayr P.Attarian, 2017).
Полисомнография назначается: 1) присутствует атипичная картина, не позволяющая провести надежную дифференциальную диагностика; 2) наблюдается неэффективность стандартной терапии СБН; 3) для подтверждения диагноза СБН у детей; 4) При подозрении на сопутствующее апноэ во сне (в том числе и при выраженной дневной сонливости (Полуэктов, 2016).
Наличие и степень тяжести выраженности синдрома беспокойных ног у пациента часто оценивается на выбор с помощью международной шкалы субъективной оценки выраженности СБН (International Restless Legs Scale Rating Scale, IRLS-RS); шкалы тяжести СБН Джонса Хопкинса (Johns Hopkins Restless Legs Severity Scale, JHRLSS) или короткой шкалы оценки СБН (Restless Legs Syndrome-6 Scales, RLS- 6) (Левин, 2016; Hugh Selsick,2018; Hrayr P.Attarian, 2017).
Наличие и степень выраженности удовлетворенности качеством жизни у пациента с СБН оценивается с помощью специально разработанной шкалы (RLS quality of life questionnaire, RLSQOL). Эта шкала позволяет оценить влияние СБН на повседневную жизнь пациента, его эмоциональное благополучие, социальную и трудовую активность. Используется для дополнительной оценки тяжести симптомом и оценки эффективности лечения (Abetz, 2005).
Ряд ассоциация по изучению синдрома беспокойных ног (Restless Legs Syndrome Foundation; International Restless Legs Syndrome Study Group) рекомендуют при обследовании пациентов уделять вопросу изменения настроения (mood disturbance) и проводить оценку наличия и степени выраженности симптомов депрессии (Becker, 2014). Например, на выбор с помощью Госпитальной шкалы (The hospital Anxiety and Depression Scale, HADS, A.S. Zigmond, R.P. Snaith); шкалы оценки депрессии Гамильтона (Hamilton Depression Rating Scale, HAM-D, HDRS).
Для оценки спектра тревожных расстройств у пациентов с СБН рекомендуют применять на выбор: Госпитальную шкалу оценки тревоги и депрессии (HADS); шкалу оценки тревоги Гамильтона (Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A) или шкалу на оценки генерализованного тревожного расстройства (Generalized Anxiety Disorder 7-item scale, GAD-7)
Наличие и степень выраженности инсомнии оценивается на выбор с помощью спектра шкал: Питтсбургского опросника индекса нарушений сна (Pittsburgh Sleep Quality Index, PSQI, D.J, Buysse); индекса выраженности бессонницы (Insomnia Severity Index, ISI, С. Morin) или Афинской шкалы инсомнии (Athens Insomnia Scale, AIS).
Наличие и степень выраженности дневной сонливости оценивается с помощью шкалы Эпворта (Epworth sleepiness scale, ESS)
При наличии изменений в психическом здоровье по результатам скрининга мы рекомендуем составить расширенный психосоматический профиль пациента с СБН, для построения более эффективной тактики лечения. Проанализировав за последние 5 лет зарубежные исследования по психической коморбидности и личностным предиспозициям пациентов с СБН
Для оценки наличия, специфики (соматизация, депрессия, тревога, психотизм, враждебность и др.) и степени выраженности симптоматического дистресса применяется опросник SCL-90-R (Simptom Check List-90-Revised)
Оценка алекситимии проводиться с помощью Торонтской шкалы алекситимии- 20 пунктов (20-item Toronto Alexithymia Scale, TAS-20)
Оценка наличия и степень выраженности суицидальных тенденций (мысли, планирование, поведение) оценивается с помощью шкалы суицидальных мыслей А. Бека (Scale for Suicide Ideations, SSI).
Степень выраженности нейротизма, склонности к негативной эмоциональности чаще всего оценивается с помощью субшкалы нейротизм из личностного опросника Г. Айзенка (Eysenck's Personality Inventory, EPI)
Наличие и степень выраженности обсессивно-компульсивного расстройства у пациентов с СБН оценивается с помощью шкалы Модсли (Maudsley Obsessive-Compulsive Inventory, MOCI)