Андрей Тихомиров
Иммунодефицитные состояния

Введение

Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты характеризуются дефицитом или отсутствием клеток иммунной системы, а также нарушением их функций. Это приводит к повышенной восприимчивости к инфекционным, паразитарным, опухолевым и аллергическим заболеваниям. Кроме того, истощающие заболевания часто сопровождаются развитием иммунодефицитов.

Иммунодефициты классифицируются на несколько типов:

Первичные иммунодефициты – это генетически обусловленные врождённые дефекты иммунной системы.

Вторичные иммунодефициты – возникают вследствие эндогенных и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему. Например, около 90% вирусных инфекций вызывают временную иммунодепрессию.

Избирательные иммунодефициты – характеризуются поражением определённых популяций иммунокомпетентных клеток.

Неспецифические иммунодефициты – связаны с дефектами механизмов неспецифической резистентности, фагоцитоза и комплемента.

Комбинированные иммунодефициты – сочетают поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета, например, В- и Т-лимфоцитов.

В зависимости от преобладающего дефекта иммуноцитов, иммунодефициты подразделяются на В-, Т-, А-зависимые (относящиеся к антигенпрезентирующим клеткам) и смешанные.

Первичные иммунодефициты, или первичная иммунная недостаточность, обусловлены генетическими факторами и проявляются на ранних этапах постнатального периода. Они наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Если дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета, такие как антителообразование и клеточные реакции, то их называют специфическими. Неспецифические иммунодефициты связаны с нарушениями фагоцитоза и системы комплемента. Возможны поражения Т- и В-клеток, системы фагоцитов или их комбинаций.

Многообразие форм иммунодефицитов можно разделить на три основные группы:

Комбинированные иммунодефициты, при которых поражаются как клеточные, так и гуморальные звенья иммунной системы.

Иммунодефициты с преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.

Иммунодефициты с нарушением продукции антител (АТ).

Иммунная система – важная часть организма, которая формируется и развивается в процессе роста организма в целом. Основное развитие иммунной системы происходит в детском возрасте и завершается к 15 годам. После этого возраста количество лимфоцитов в организме поддерживается за счет «фоновой» пролиферации и расходуется в процессе иммунных ответов на патогены.

У взрослых организмов не происходит генерации новых клонов лимфоцитов, что подтверждается невозможностью восстановления разнообразия антигенраспознающих рецепторов (Рц) и количества лимфоцитов после значительных потерь, вызванных, например, облучением, лимфотропными вирусными инфекциями и другими факторами. Это означает, что после уничтожения значительного количества лимфоцитов они не восстанавливаются, как не восстанавливаются ампутированные конечности или паренхиматозные органы.

Каждый лимфоцит запрограммирован на пролиферацию клона при иммунном ответе, но этот потенциал ограничен возрастом – 15 годами. Поэтому у взрослых могут возникать приобретенные иммунодефициты (ПИД), вызванные как физическими повреждениями лимфоцитов, так и функциональными нарушениями иммунной системы.

Физические повреждения лимфоцитов, вызванные, например, инфекциями или травмами, могут привести к вторичному иммунодефициту (ВИД). Этот тип ПИД характеризуется снижением количества лимфоцитов и нарушением их функции. В отличие от этого, функциональные нарушения иммунной системы, вызванные системными патологическими состояниями, могут быть обратимыми, если основное заболевание излечимо и не слишком длительно.

Таким образом, иммунная система человека достигает максимальной зрелости к 15 годам и сохраняет свои основные функции в течение всей жизни. Однако под воздействием различных факторов, включая физические повреждения и функциональные нарушения, может возникать иммунодефицит, который может быть временным или постоянным.

1. Виды ИДС по преимущественному поражению клеток иммунной системы

1.1. Дефицит гуморального иммунитета

Иммуноглобулины являются ключевыми компонентами иммунной системы, участвующими в уничтожении бактерий и других инфекционных агентов. Они также играют важную роль в опсонизации, что способствует фагоцитозу патогенов.

Дефицит иммуноглобулинов приводит к рецидивирующим и хроническим бактериальным инфекциям, вызванным как вирулентными, так и невирулентными микроорганизмами. Основные поражения затрагивают органы дыхания (бронхоэктазы, фиброз лёгких), желудочно-кишечный тракт (диарея, мальабсорбция), придаточные пазухи носа и мозговые оболочки. Инфекционные процессы сопровождаются тяжёлой интоксикацией и часто осложняются септицемией.

Дефицит может проявляться как тотальной гипогаммаглобулинемией, так и снижением уровня одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Например, дефицит IgM ассоциируется с повышенным риском тяжёлых менингококковых менингитов, бронхоэктазов и повторных респираторных инфекций, особенно вызванных высоковирулентными штаммами.

Недостаточность класса IgG, а также пангипоиммуноглобулинемия (агаммаглобулинемия) чаще всего имеют врождённый характер, хотя возможны и вторичные формы. Агаммаглобулинемия характеризуется отсутствием или значительным снижением синтеза всех классов иммуноглобулинов.

Дефицит IgA чаще протекает бессимптомно благодаря компенсации за счёт IgM и IgG. Примерно треть клеток, синтезирующих IgA, локализуется в слизистых оболочках. В некоторых случаях дефицит IgA может компенсироваться увеличением продукции IgM, также связанного с секреторным компонентом. Недостаточность IgA может сопровождаться повышенной частотой заболеваний дыхательных путей и реже – пищеварительного тракта.

1.2. Селективный дефицит IgA или его субклассов

Дефицит иммуноглобулина A (IgA) представляет собой состояние, при котором уровень этого иммуноглобулина в сыворотке крови снижается. IgA является основным иммуноглобулином, присутствующим в секретах слизистых оболочек, обеспечивая защиту от инфекций на уровне входных ворот.

Клинико-лабораторные аспекты дефицита IgA

Транзиторный дефицит IgA

Транзиторный дефицит IgA чаще наблюдается у детей раннего возраста, особенно у мальчиков. Следовые концентрации IgA у новорожденных являются нормой. Отсутствие IgA может указывать на незрелость иммунной системы или риск формирования селективного дефицита IgA. Концентрация IgA выше 0,1 г/л у новорожденных может свидетельствовать о бактериальной инфекции на слизистых оболочках. Если IgA не определяется после 9–10 месяцев, при наличии клинических проявлений, можно говорить о селективном дефиците IgA.

Селективный дефицит IgA

У детей старше 2 лет и взрослых дефицит IgA может быть как транзиторным (снижение концентрации IgA), так и стойким (полное отсутствие IgA). Стойкий дефицит чаще проявляется снижением уровня IgA, реже – его полным отсутствием. Клинические проявления включают частые респираторные инфекции, гнойные бактериальные процессы, атопические заболевания (астматический бронхит, бронхиальная астма, диффузный нейродермит), пищевую аллергию и смешанные инфекции (гнойно-бактериальные, вирусные, грибковые) на фоне поливалентной аллергии. Часто наблюдается дисбактериоз и диффузные болезни соединительной ткани.

Конец ознакомительного фрагмента.

Текст предоставлен ООО «Литрес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на Литрес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.