Борис Скачко
Периодическая болезнь. Что делать?

Что такое периодическая болезнь?

Периодическая болезнь это средиземноморская семейная лихорадка, или армянская болезнь, или ереванская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии.

Менее известные названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя – Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала – Маму.

Установлено, что периодическая болезнь генетически обусловленное заболевание. Чаще всего патологическая активность генов начинается уже в детском либо юношеском возрасте без четкой привязанности к полу.

Для клинических проявлений периодической болезни необходимо получить по 1 измененному гену от каждого из родителей. При этом не обязательно чтобы родители на своем собственном опыте знали, что такое периодическая болезнь.

Но!

Если мать и отец болеют периодической болезнью? Значит, каждый имеет по 2 гена. Тогда, увы, все их совместные дети также заболеют.

И к опасностям для жизни обычного человека добавляется еще одна!

Человек обречен?

Только беспечный человек находится в большой опасности!

Полезный совет доктора. Иными словами, при периодической болезни нужно значительно больше знать и регулярно выполнять основные особенности здорового образа жизни. Нужные лично вам! Для вашей собственной жизни!

А для этого ваш образ жизни должен соответствовать полу, возрасту, общему уровню здоровья, погодным, экологическим условиям для достижения поставленных целей и задач! А именно:

– нужно правильно дышать! Кислородное голодание самое короткое – не более 5 минут. Вы на какое время можете задержать дыхание? А дальше вновь нужно начинать правильно дышать!

– нужно правильно пить воду! Водное голодание может продолжаться от нескольких часов до нескольких недель. Продолжительность определяют условия окружающей среды и особенности вашего образа жизни. А дальше вновь нужно пить воду правильно!

– нужно правильно готовить и принимать пищу! Отказ от еды спасает только в случае острого панкреатита. В других условиях правильное питание это основной источник белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов для обмена веществ!

– нужно правильно думать! Иными словами, стремиться доступными и приемлемыми вам средствами и методами сохранять душевное равновесие.

– нужно вести активный образ жизни!

Но!

В соответствии с реальными возможностями своего организма.

Иными словами, увеличивать уровень физической активности только после того, как пришли в гармонию с окружающей средой в состоянии покоя. И научились в этих условиях правильно дышать, пить воду и питаться!

Значительная часть полезной информации от доктора со стажем более 33-х лет далее в книге!

Кому угрожает периодическая болезнь?

Встречается периодическая болезнь преимущественно у выходцев из регионов около Средиземного моря.

Отсюда и наиболее известное название: средиземноморская семейная лихорадка.

Чаще болеют армяне, евреи (чаще сефарды), арабы, турки. Причем вне зависимости от места их нынешнего проживания. А в 6 % случаев периодическая болезнь выявляется у представителей других национальностей.

Считаете, что не попадете в 6 %?

Напомню, что 2 дефектных гена, определяющих склонность к периодической болезни, появились в бассейне Средиземного моря примерно 2–3 000 лет назад.

С тех пор миграция населения на планете сделала свой уникальный коктейль генов! И носителем опасного гена может быть любой человек, родословная которого несколько тысяч лет назад начиналась в Средиземноморье. И проблема может коснуться каждого.

Поэтому больные средиземноморской лихорадкой – это лишь верхушка айсберга!

Как проявляется периодическая болезнь?

Основное проявление периодической болезни это асептический серозит.

Иными словами, внезапное и периодически повторяющееся воспаление серозных оболочек без непосредственного участия микробов, вирусов, грибков: Сопровождается в разной степени повышением температуры.

Основные проявления такого воспаления:

– перитонит или воспаление брюшины;

– одно- или двухстроннее воспаление плевры под названием плеврит;

– моноартрит или полиартрит (воспаление одного или нескольких суставов);

– повышение температуры без выраженных местных признаков.

Соответственно, в зависимости от преобладающих проявлений, выделяют четыре основных варианта:

– абдоминальный;

– торакальный;

– суставной;

– лихорадочный.

Однако бывают любые комбинации!

Асептическое воспаление слизистых оболочек нарушает качество жизни. Однако даже без специфического лечения самостоятельно завершается через 2–4 дня. Реже продолжается до 7 суток.

Такая форма периодической болезни легко выявляется по специфическим признакам. А на фоне противовоспалительной, дезинтоксикационной терапии протекает более доброкачественно.

Перитонит встречается наиболее часто. Абдоминальная форма периодической болезни наиболее коварна!

Клиническая картина проявляется симптомами острого живота. И вынуждает хирургов проводить ревизию брюшной полости. Либо постоянный мониторинг. Чтобы не пропустить острый аппендицит, холецистит или непроходимость тонкой кишки.

В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и указывающий на предыдущие приступы умеренный спаечный процесс.

Обычно, при первом приступе, удаляется аппендикс. А в случае сомнений – и желчный пузырь.

Вне зависимости от проводимого лечения все симптомы самостоятельно исчезают через 2–4 дня.

Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется болями в суставах, моно- или полиартритом. Чаще поражаются более нагруженные голеностопные и коленные суставы.

Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов. Часто боль в суставах появляется при нормальной температуре тела.

При затянувшихся артритах, длящихся более 2–3 недель, может наблюдаться небольшой остеопороз.

Торакальный вариант наблюдается еще реже. Плеврит возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки. В редких случаях одновременно с обеих сторон.

Жалобы и данные обследования такие же, как при сухом плеврите или при плеврите с незначительным выпотом. Это боль при кашле, глубоком дыхании, уменьшающаяся в положении на больном боку.

Все признаки обострения болезни исчезают через 3–7 дней.

Лихорадочный вариант характеризуется внезапным повышением температуры тела. Первично приступы заболевания напоминают приступы при малярии. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть.

От лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы следует отличать лихорадку при других вариантах проявлений болезни. В последнем случае температура тела повышается вскоре или одновременно с появлением болей. Иногда повышение температуры сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6-12, реже 24 часа.

Более коварен чистый лихорадочный вариант! Лихорадка может появляться и без местных признаков, самостоятельно прекращаясь на протяжении 6-12-24 часов.

В этом случае проявления периодической болезни маскируются под вирусную инфекцию! Много вирусных инфекций могут начинаться без выраженных местных проявлений.

Часто ошибочно начинают симптоматическое лечение жаропонижающими. Каждое применение подавляет иммунитет и не дает в дальнейшем высоко подняться температуре.

Но!

Это не влияет на развитие осложнений!

Под маской артрита, полиартрита может проходить и суставная форма периодической болезни. Кроме поражения суставов, также опасна амилоидозом внутренних органов и почек.