# Пробуждения

Оливер Сакс

Книга, которая легла в основу одноименного знаменитого голливудского фильма с Робертом Де Ниро в главной роли!
История, которая читается как хорошая фантастика, хотя в действительности в ней описана правда!

> Памяти В.Г. Одена и А.Р. Лурии

> …и вот следует противоестественное новое рождение – возвращение к жизни после болезни.

> Донн

## Благодарность

Во-первых, я в бесконечном долгу перед замечательными больными – пациентами госпиталя «Маунт-Кармель» в Нью-Йорке, истории болезни которых я привожу в этой книге и кому первоначально были посвящены «Пробуждения».

Сейчас, по прошествии почти четверти века, трудно вспомнить всех, кто занимался больными госпиталя «Маунт-Кармель» и кто прямо или косвенно способствовал написанию книги. Но я очень живо помню сестринский состав – Эллен Костелло, Элинор Гэйнор, Джейнис Грей и Мелани Эппс; с большой теплотой вспоминаю и врачей отделения – Уолтера Шварца, Чарлза Месселоффа, Джека Собела и Флору Таббадор; нашего логопеда и моего ближайшего и преданного помощника, бывшего рядом со мной те три трудных года, когда пробуждались наши больные, Марджи Коль Инглис. Заслуживает самой горячей благодарности и наш техник, специалист по регистрации ЭЭГ, соавтор раздела «Электрические основы пробуждений» Крис Каролан. Помню я и фармацевта Боба Мальту, который тратил многие часы на расфасовку леводопы, окруженный облаком допаминергической пыли.

Из персонала, занимавшегося восстановительной и трудотерапией, мне хочется выделить нашего музыкального работника Кити Стайлс, которая работала в первые годы после пробуждения пациентов, а после нее – Кони Томаино, с которой мы тесно сотрудничали, ибо музыка оказалась сильнейшим нефармакологическим лекарством, полезным для наших больных.

Особую признательность хочу выразить моим английским коллегам из Хайлендского госпиталя, ибо они позволили мне контактировать с чрезвычайно интересной группой пациентов, которые были очень похожи на моих больных, но в то же время разительно отличались от них.

Особенно хочу поблагодарить Джеральда Стерна и Дональда Кэлна, которые способствовали пробуждению больных в 1969 году. Хочу также поблагодарить Джеймса Шарки и Родвина Джексона, которые ухаживали за этими пациентами с 1945 года. Выражаю также свое уважение Бернарду Томасу, санитару, который много лет проработал с этими больными.

Хочу выразить свое неподдельное восхищение и уважение доктору Джеймсу Пердону Мартину, который занимался этими (и другими) постэнцефалитическими больными более шестидесяти лет. В 1969 году он специально приезжал в «Маунт-Кармель», чтобы увидеть наших пациентов в первые мгновения их пробуждений, и был для нас настоящим требовательным отцом и наставником.

В написании и издании «Пробуждений» мне помогали многие коллеги и друзья: Д.П. де Паола, Роджер Дювуазен, Стэнли Фан (и клуб «Базальные ганглии»), Илан Голани, Эльхонон Гольдберг, Марк Гомонов, Вильям Лэнгстон, Эндрю Лис, Марджери Марк, Джонатан Мюллер, Х. Нарабаяши, Изабель Рэйпин, Роберт Родмэн, Израэль Розенфилд, Шелдон Росс, Ричард Шоу, Боб Вассерман.

Среди этих людей мне хочется выразить особую благодарность Джонатану Мюллеру, который сохранил экземпляр «Пробуждений», когда я уничтожил оригинал в 1969 году, и передал сохраненную им копию Колину Хэйкрафту, моему первому редактору и издателю (который много позже сделал на Би-би-си замечательный фильм-портрет об Айвене Вогане «Айвен»). Моей благодарности заслуживает также Эрик Корн, помогавший мне издать книгу в 1976 году. Лоуренс Вешлер, лично знавший многих постэнцефалитических пациентов «Маунт-Кармеля», в течение десяти лет обсуждал со мной самые разнообразные аспекты «Пробуждений». Нельзя не поблагодарить и Ральфа Зигеля, который в настоящее время работает со мной, изучая приложение теории хаоса к пробуждениям.

Особое место в этом списке надо отдать тем моим коллегам, которые сами страдают паркинсонизмом, знают мир паркинсоника не понаслышке и могут с непререкаемым авторитетом описать его изнутри. Среди последних хочется особо отметить Айвена Вогана, Сидни Дорроса и Сесила Тоудса (каждый из них написал собственную книгу о жизни больного паркинсонизмом). Эд Уэйнбергер самыми разнообразными способами дал мне возможность «увидеть» и прочувствовать многие аспекты жизни больных. Многие люди, страдающие синдромом де ла Туретта, помогли мне понять суть их заболевания, которое своими проявлениями так напоминает гиперкинетический энцефалит.

И наконец, самую горячую признательность хочу выразить Лилиан Тайф, которую знал более двадцати лет. Лилиан была главной героиней документального фильма «Пробуждения» и вдохновляла съемочную группу, создававшую художественный фильм на этот сюжет.

Множество людей вложили свой труд и талант в написание, производство и представление сценических версий «Пробуждений». Первым надо назвать в этой связи Дункана Далласа с Йоркширского телевидения – этот человек создал замечательный документальный фильм «Пробуждения» в 1973 году. В этом фильме запечатлены незабываемые образы больных и события, описанные мной в книге. Мне бы очень хотелось, чтобы этот фильм посмотрели все, кто читал книгу.

Я очень признателен Гарольду Пинтеру, который в 1982 году прислал мне замечательную пьесу «Вроде Аляски», навеянную «Пробуждениями». Пьеса была впервые поставлена в Англии в Национальном театре в октябре того же года.

Не могу обойти молчанием Джона Ривса, создавшего трогательную радиопостановку по мотивам «Пробуждений» для Канадской радиовещательной корпорации в 1987 году.

Арнольд Эприлл в 1987 году поставил в Чикаго, на сцене Городского литературного театра, потрясающую драматургическую версию «Пробуждений».

Хочу поблагодарить Кармель Росс за выпуск аудиоверсии «Пробуждений» и состав группы, снимавшей художественный фильм «Пробуждения», – особенно продюсеров Уолтера Паркса и Ларри Ласкера, сценариста Стива Заильяна, режиссера Пенни Маршалл и, конечно же, великих актеров Роберта Де Ниро и Робина Вильямса.

И наконец, я очень благодарен моему литературному агенту Сьюзен Глюк и издателям «Пробуждений», которые множество раз печатали книгу на протяжении последних семнадцати лет: Колину Хэйкрафту, Кену Маккормику, Джулии Велакотт, Энн Фридгуд, Майку Петти, Биллу Уайтхеду, Джиму Силбермену, Рику Коту и Кейт Эдгар. Конечно, несправедливо выделять какие-то имена, но мне все же хочется особо выделить первое и последнее из этого списка. Колин Хэйкрафт из Дакуорта помог мне своей верой, научил меня майевтике, и только благодаря ему первое издание книги вышло в свет уже в 1973 году. Кейт Эдгар, как никто, помогла рождению этого, нынешнего, расширенного и дополненного издания.

Во втором издании я выразил две особые благодарности – В.Г. Одену и А.Р. Лурии, «пробудившим» меня самого наставникам и друзьям. Теперь я с сожалением вынужден опустить благодарность и с признательностью и любовью посвятить книгу светлой памяти этих людей.

## Предисловие к первому изданию

Тема этой книги – жизнь и ее превратности, возникшие у определенных больных в совершенно уникальной ситуации, и значение, которое все это имело для врачевания и медицинской науки. Эти больные – те немногие, кто пережил великую эпидемию сонной болезни (летаргического энцефалита), разразившуюся в мире пятьдесят лет назад, а реакции, которые наблюдались у них совсем недавно, были обусловлены приемом замечательного нового «пробуждающего» лекарства (леводиоксифенилаланина, или леводопы).

Жизнь и борьба с болезнью, не имеющие прецедентов в истории медицины, представлены здесь в форме развернутых историй болезни или, если хотите, биографий, составляющих бо́льшую часть книги. Историям болезни предпослано краткое введение, в котором я описываю природу их недуга, жизнь, какую они вели с тех пор, как заболели, и привожу некоторые сведения о лекарстве, которое до неузнаваемости изменило их жизнь. Этот предмет, как может показаться на первый взгляд, представляет весьма специальный и узконаправленный интерес, но мне кажется, в данном случае это совсем не так. В заключительной части книги я, насколько было в моих силах, попытался показать далекоидущие следствия рассматриваемого предмета – следствия, которые затрагивают наиболее общие вопросы здоровья, болезни, страдания, заботы и условий существования человека вообще.

В такой книге, как эта – книге о живых людях, – неизбежно возникает трудная, возможно, даже неразрешимая проблема: как дать читателю подробную информацию, не нарушая профессиональную и личную тайну? Для этого мне пришлось изменить имена пациентов и название госпиталя, в котором они находятся, а также некоторые другие обстоятельства. Однако я постарался сохранить все главное и существенное: реальное и полное присутствие самих пациентов на страницах книги, их ощущения, характеры, болезни, их ответы – словом, все критически важные черты их странного положения.

Общий стиль и построение книги – чередование повествования и размышлений, большое количество образов и метафор, примечания, повторы, отвлечения и сноски – продиктованы самой природой обсуждаемого предмета. Моя цель не создание системы или включение пациентов в какую-либо классификацию, нет. Моя цель – нарисовать мир, а точнее, миры, в которых волею судьбы оказались мои пациенты. Изображение мира, однако, требует не статичных или системных формулировок, но активного исследования образов и видов, постоянного движения в этом мире образов и сохранения притягательного центра такого движения. Стилистические (и эпистемологические) проблемы, с которыми пришлось столкнуться автору, были те же, о которых писал Витгенштейн в предисловии к «Философским исследованиям», рассуждая о необходимости рисования ландшафтов (мысленных ландшафтов) с помощью образов и высказываний:

> «Это было, конечно же, связано с самой природой исследования. Ибо такой подход вынуждает нас пересекать широкое поле мышления в самых разных направлениях. Высказывания, помещенные в этой книге, как и следовало ожидать, представляют собой ряд набросков ландшафта, сделанных во время этих долгих и трудных блужданий. Одни и те же или почти одни и те же пункты этого ландшафта рассматривались с разных направлений, и при этом делались новые зарисовки. Таким образом, можно считать эту книгу альбомом набросков и эскизов».

У меня по всей книге красной нитью проходит метафизическая тема: идея о том, что нельзя рассматривать болезнь как чисто механическое или химическое понятие, – болезнь следует осознавать как в биологических, так и в метафизических понятиях, то есть в понятиях организации и строения. В книге «Мигрень» я высказал предположение о необходимости такого двойного подхода и в настоящей книге развиваю этот взгляд более детально. Идея не нова – ее отчетливо понимали представители классической медицины. А вот сегодняшняя медицина делает упор исключительно на технические и механические средства, на механическую и химическую природу болезни. Это привело к невиданному прогрессу, но одновременно к интеллектуальному регрессу, к отсутствию должного внимания к нуждам и чувствам пациентов. Эта книга представляет собой попытку обратить внимание на метафизику болезни или, во всяком случае, подчеркнуть ее важность.

Писательский труд оказался неожиданно тяжелым и трудным, хотя мои идеи и намерения были просты и искренни. Но никто не может продвигаться вперед, если путь неизвестен или непозволителен. Порой бросаешь все силы, чтобы добиться правильного ракурса, перспективы, фокуса и тональности, – и вдруг, в одно мгновение, все это теряется и исчезает неизвестно куда. Надо держать себя в постоянном напряжении, чтобы сохранить достигнутые ясность и понимание предмета. Я не могу выразить возникшие передо мной проблемы, которыми теперь озаботятся мои читатели, более емкими и прекрасными словами, чем это сделал Мэйнард Кейнс в предисловии к «Общей теории»:

> «Сочинение этой книги превратилось для ее автора в долгую борьбу. Читателей, если обращение к ним автора окажется успешным, тоже ожидает борьба с привычными штампами мышления и избитыми выражениями. Идеи, которые отображены здесь столь мучительно тяжело, в действительности очень просты и должны быть очевидны для каждого. Трудность заключается не в новых идеях, а в избавлении от старых, которые многообразно ветвятся, проникая, в результате нашего прошлого воспитания, во все уголки нашего ума и сознания».

Сила привычки и сопротивление изменениям, столь великие во всех приложениях мысли, достигают своего апогея в медицине, в изучении наших самых сложных страданий и расстройств бытия, ибо здесь мы вынуждены наблюдать самые глубинные, самые темные и самые страшные составляющие нашей сущности, те, что мы не хотим видеть и само существование которых столь часто склонны отрицать. Труднее всего осознать и выразить мысли, касающиеся этих запретных составляющих и пробуждающие в нас как сильнейшую тягу к отрицанию, так и самую проницательную нашу интуицию.


О.В.С.

Нью-Йорк

Февраль 1973 года

## Предисловие к изданию 1990 года

С момента первого выхода в свет в 1973 году «Пробуждения» издавались еще несколько раз. Со временем книга обросла самыми разнообразными добавлениями, исправлениями, пересмотрами и другими изменениями, которые подчас сбивали с толку библиографов и читателей. Вот краткая история публикаций, которая поможет проследить эволюцию настоящего издания.

Впервые «Пробуждения» были опубликованы в 1973 году английским издательство «Дакуорт». В Америке книгу выпустило первым издательство «Даблдей» в 1974 году, уже с новой дюжиной сносок и дополнением, касающимся истории Роландо П., который умер, когда в печати находилось первое английское издание.

В книге в мягкой обложке, выпущенной издательствами «Пингвин-букс» (Англия) и «Рэндом-хаус» (США), содержалось огромное количество дополнительных сносок, причем некоторые из них по длине и содержанию больше походили на эссе. В целом сноски составили около трети объема книги. Они были написаны по большей части осенью 1974 года, в период вынужденной неподвижности автора, который в это время сам превратился из врача в пациента (эта ситуация описана в книге «Нога как точка опоры»).

В третье издание, опубликованное в 1982 году английским издательством «Пэн», и в следующее, изданное американским издательством «Даттон», я добавил «Эпилог», в котором проследил судьбу всех описанных в книге больных (к тому времени в моем архиве были данные о двухстах больных с постэнцефалитическим синдромом, большинство из которых получали леводопу на протяжении одиннадцати-двенадцати лет), и свои размышления на тему общей природы здоровья, болезни, музыки и т. д., а также о специфике применения леводопы при паркинсонизме. Было также добавлено приложение с описанием результатов регистрации ЭЭГ у наших пациентов. Другие свои наблюдения и мысли я поместил в книгу в виде своего излюбленного формата – в виде сносок, мне все-таки пришлось принять к сведению пожелания издателей и значительно сократить количество сносок. В результате пришлось удалить около 20 000 слов из сносок. (В издании 1987 года, вышедшем в американском издательстве «Саммит» в твердом переплете, я поместил обширное предисловие и вступление, оставив остальной текст практически без изменений.) Издание 1982–1983 годов было более четким и лаконичным, чем издание 1976 года, но (по моему и не только моему мнению) много потеряло от удаления такого большого количества материала.

Необходимость исправить это обеднение содержания и восстановить опущенные сноски в сочетании с необходимостью введения нового материала побудила меня заново пересмотреть содержание «Пробуждений», причем весьма радикально, для издания 1990 года. Я восстановил в исходном виде основную и главную часть книги –текст, – введя в него дополнительный и новый материал в виде сносок и приложений. Должен добавить, что я не восстановил все сноски издания 1976 года; некоторые из них я был вынужден сократить или удалить вовсе. Здесь я не могу не выразить сожаление, поскольку сомневаюсь в том (перефразируя Гиббона), не вырвал ли я культурные, красивые цветы вместе с сорняками. Некоторые сноски издания 1976 года (относительно истории сонной болезни и пространства и времени паркинсоников) я ввел в новое издание в виде приложений. Я не смог удержаться, добавил в текст дополнительные сноски (правда, их очень немного) и три вновь написанных приложения. Новый материал касается последних выживших постэнцефалитических больных (как в Соединенных Штатах, так и в Великобритании); некоторых замечательных достижений в нашем понимании сути паркинсонизма и его лечении, достигнутых за последние шесть-семь лет; некоторых теоретических формулировок, ставших известными мне лишь в последние несколько месяцев, и, наконец, удивительных сценических и кинематографических версий «Пробуждений», которые были созданы, поставлены и показаны за последние восемь лет. Кульминацией этих версий стало создание художественного фильма «Пробуждения», вышедшего на экраны в этом году.

Существует специфическая трудность внесения изменений в такую книгу, как «Пробуждения», – сугубо личную книгу, основанную на наблюдениях, размышлениях и осознании, – так как она постоянно стимулирует новый расширенный взгляд на ее содержание. Она может содержать формулировки, которых автор больше не придерживается или не считает их справедливыми, некоторые изложенные в книге взгляды могли устареть и не учитываться научным и медицинским сообществами. Тем не менее эти формулировки и утверждения, часть которых представляется сейчас экстравагантными, часть – неудачными, а часть – незрелыми и зачаточными, образовали путь, двигаясь по которому мы достигли нынешнего положения вещей. Поэтому, хотя в «Пробуждениях» есть утверждения и формулировки, с которыми я сам уже давно не согласен, я все же оставил их в тексте, оставшись верным процессу создания книги. Да и кто знает, сколько взглядов 1990 года придется исправлять и дополнять? Я все еще воспринимаю больных паркинсонизмом как невероятное чудо, с чувством, что я лишь слегка прикоснулся к поверхности бесконечно глубокого состояния, с чувством, что есть множество иных способов его рассмотрения и толкования.

Прошел двадцать один год с тех пор, как «пробудились» мои больные, и семнадцать лет с тех пор, как впервые была опубликована эта книга, но мне все же кажется, что ее предмет неисчерпаем – с медицинской, гуманистической, теоретической и даже сценической точек зрения. Именно поэтому требуются новые дополнения и новые издания, и именно это делает предмет для меня – от души надеюсь, что и для моих читателей, – вечно интересным и живым.


О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года

## Вступление к изданию 1990 года

Двадцать четыре года назад я впервые вошел в палаты госпиталя «Маунт-Кармель» и познакомился с удивительными постэнцефалитическими больными, находившимися в его стенах со времен великой эпидемии летаргического энцефалита (сонной болезни), разразившейся в мире сразу после окончания Первой мировой войны. Фон Экономо, впервые описавший летаргический энцефалит за пятьдесят лет до моего прихода в госпиталь, называл наиболее тяжелых больных, перенесших его, «потухшими вулканами». Весной 1969 года, неправдоподобно, неожиданно и непредсказуемо, эти вулканы начали извергаться. Безмятежная атмосфера «Маунт-Кармеля» в одно мгновение изменилась до неузнаваемости – то, что происходило у нас на глазах, было катаклизмом почти геологического масштаба, взрывным «пробуждением», «оживлением» восьмидесяти и даже более пациентов, которых долгое время все, в том числе и они сами, считали практически мертвыми. Я не могу вспоминать те дни без глубочайшего волнения – это было самое значительное, самое чрезвычайное событие в моей жизни, не меньшее, чем в жизни наших пациентов. Все мы в «Маунт-Кармеле» были охвачены эмоциями и поглощены сильным волнением, это было словно колдовство, граничащее с благоговейным ужасом.

Это не было чисто «медицинское» волнение, и эти «пробуждения» были чем-то неизмеримо большим, чем простой медицинский факт. Это было невероятное,гуманистическое (даже аллегорическое) волнение при виде пробуждающихся мертвецов. Именно в ту минуту я понял, как назвать книгу: «Пробуждения» – в память об ибсеновской пьесе «Когда мы, мертвые, пробуждаемся», – только при виде жизней, считавшихся необратимо угасшими, расцветавшими в чудесном обновлении, при виде людей, личностей, во всей их жизненной силе и богатстве натур, возникших из почти трупного окоченения, в котором они скрывались несколько десятилетий. Мы имели лишь слабое представление о живых личностях, так долго замурованных в склепах болезни, – и вот их полная реальность возникла из ничего, просто взорвалась вместе с пробуждениями наших пациентов.

Я был вне себя от радости, что удалось встретиться с такими больными именно в это время, при таких рабочих обстоятельствах. Но они не были единственными в мире постэнцефалитическими больными – в конце шестидесятых их насчитывались многие тысячи. Некоторые жили в лечебных учреждениях компактными группами по всему миру. Не было ни одной крупной страны, где не имелись бы свои постэнцефалитики. И тем не менее «Пробуждения» – это единственный рассказ о таких пациентах, об их многолетнем «сне» и о драматичном пробуждении в 1969 году.

В то время это обстоятельство показалось мне странным. Почему, думал я, нет других отчетов о том, что должно было произойти во всем мире? Почему нет «Пробуждений» из Филадельфии, где, как я знал, есть группа больных, не слишком отличающихся от моих собственных? Почему нет вестей из Лондона, где в Хайлендском госпитале существовала одна из самых многочисленных колоний постэнцефалитических больных в Англии[1]? Почему нет сообщений из Парижа или Вены, где болезнь появилась раньше, чем где-либо в мире?

На этот вопрос нельзя дать однозначного ответа: было множество обстоятельств, которые препятствовали такому роду описаний, биографическому подходу, использованному в «Пробуждениях».

Одним из факторов, который сделал возможным появление «Пробуждений», стала сама основа создавшегосяположения. «Маунт-Кармель» – это госпиталь для проживания хронических больных. Строго говоря, это приют, убежище. Врачи обычно избегают таких мест или посещают их периодически и стараются как можно скорее уйти, проконсультировав больных. Правда, так бывало не всегда: Шарко практически безвыездно жил в Сальпетриер, а Хьюлингс-Джексон – в Вест-Райдинге, – основатели неврологии четко понимали, что только в таких госпиталях можно по-настоящему изучить всю глубину неврологических расстройств и разработать методы их лечения.

Будучи резидентом, я никогда не бывал в госпиталях для хроников, и хотя в амбулаторных условиях мне приходилось видеть больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом и другими родственными заболеваниями, я не имел ни малейшего представления о том, насколько глубоки их поражения и какими странными могут быть их эффекты. То, что я увидел в госпитале «Маунт-Кармель» в 1966 году, стало для меня подлинным откровением. Это была моя первая встреча с болезнью, о глубине которой я прежде ничего не читал и не слышал, и никогда не видел таких больных. Поток медицинской литературы, посвященной сонной болезни, практически иссяк к 1935 году, поэтому более глубинные ее формы, проявившиеся позже, никем не были описаны. Я даже понятия не имел, что существуют такие больные. Более того, мне казалось невероятным, что этих больных никто не наблюдал. Врачи просто не видели их; соответственно не было и отчетов, докладов и историй болезни. Это было слишком глубоко, и взгляд медицины не опустился на дно этой страшной бездны. Врачи приходили под своды больниц для хронических больных, не заглядывали они и в палаты «по уходу», а если и заглядывали, то у них не было ни времени, ни желания вникнуть в патофизиологию и затруднительные условия больных, постепенно теряющих всякую связь с миром и все менее доступных для контакта.

Другой хорошей стороной больниц для хроников является их персонал, который живет и работает там десятилетиями, невероятно сближается с пациентами, знает и любит их, считает их людьми и уважает в них личностей. Так, когда я пришел в госпиталь «Маунт-Кармель», то не просто столкнулся там с восьмьюдесятью случаями постэнцефалитического синдрома, но с восьмьюдесятью индивидами, чью жизнь и внутреннюю сущность (в очень большой степени) знал персонал. Это конкретное знание человека, а не бледное, абстрактное медицинское знание. Придя в это сообщество – сообщество больных, а также больных и персонала, – я все больше проникался к больным как индивидам, которых все меньше хотел свести к статистическим единицам или спискам симптомов.

И конечно, то было уникальное время как для пациентов, так и для всех нас. В конце пятидесятых годов было установлено, что в мозгу больного паркинсонизмом не хватает нейромедиатора допамина[2], и поэтому состояние больного можно привести в «норму», если повысить уровень допамина в головном мозге. Однако попытки лечения, при которых больные принимали леводопу (предшественник допамина) в миллиграммовых количествах, постоянно оказывались неудачными. Так продолжалось до тех пор, пока доктор Джордж Корциас, проявив недюжинную смелость, не дал группе больных леводопу в дозах, в тысячи раз превышавших те, что назначали ранее. Публикация результатов Корциаса в феврале 1967 года произвела эффект разорвавшейся бомбы – перспективы больных паркинсонизмом изменились в одно мгновение: внезапно появилась невероятная надежда, что больные, которых до сих пор ожидал мрачный и жалкий жребий нарастающей инвалидности, могут испытать значительное улучшение (если не полное излечение) состояния на фоне приема нового лекарства. Жизнь снова засияла перед ними всеми своими красками, как нам представлялось, изменилась перспектива для всех людей, страдающих паркинсонизмом. Впервые за сорок лет у них появилось будущее. Атмосфера в госпитале была просто наэлектризована невероятным волнением. Один из наших больных, Леонард Л., бросился к своей буквенной кассе и написал слова, пронизанные энтузиазмом и иронией: «Допамин – это воскресамин, а Корциас – наш химический мессия».

Но вовсе не леводопа или то, что можно было ожидать от ее применения, так взволновало меня, когда я, молодой врач, только год назад закончивший резидентуру, переступил порог госпиталя «Маунт-Кармель». Тогда меня больше всего взволновало развернувшееся передо мной зрелище болезни, которая никогда не была одной и той же у двух разных пациентов, болезни, которая могла принимать любую форму – которую когда-то абсолютно верно назвали «фантасмагорией» те, кто пристально ее изучал. («В медицинской литературе нет ничего, – писал в 1927 году Маккензи, – что можно было бы сравнить с фантасмагорией расстройств, возникающих в течение этой странной болезни».) На своем уровне фантастичности, фантасмагоричности энцефалит представлялся поистине захватывающим зрелищем. Но что еще более фундаментально, так это то, что энцефалит вследствие огромного диапазона вызываемых им расстройств на всех известных уровнях деятельности нервной системы был заболеванием, которое могло лучше, чем что-либо другое, показать, как организована нервная система и как работают на примитивных уровнях головной мозг и регулируемое им поведение. Биолог и натуралист во мне были зачарованы – я даже начал собирать данные для книги о примитивном подкорковом поведении и его регуляции.

Но помимо самого заболевания и его непосредственных эффектов, я наблюдал различную реакцию больных на свой недуг – поэтому то, с чем сталкивался врач, то, что он должен был изучить и понять, было не просто болезнью или патофизиологическим феноменом, нолюдьми, которые боролись, чтобы приспособиться и выжить. Это тоже хорошо и отчетливо понимали ранние исследователи, и прежде всего Айви Маккензи: «Врачи озабочены (в отличие от натуралистов) единым организмом, человеческим существом, которое пытается сохранить свою идентичность в неблагоприятных условиях». Приняв это к сведению, я стал более чем натуралистом (не перестав, однако, им быть). Возникла новая забота, новое бремя: преданность пациентам, людям, оказавшимся на моем попечении. С помощью и посредством их мне предстояло исследовать, что означает быть человеком, оставаться человеком перед лицом невообразимых тягот и угроз. Так, не переставая следить за их органической природой (за их сложными, изменчивыми патофизиологическими и биологическими нарушениями), я поставил себе главной задачей изучение их идентичности – борьбы за поддержание этой идентичности – для того, чтобы наблюдать ее, оказать им посильную помощь в ее сохранении и, наконец, чтобы описать ее. Все эти задачи можно было решить только на стыке биологии и биографии.

Это чувство динамической взаимосвязи болезни и жизни, чувство организма или индивида, стремящегося выжить, подчас в самых странных и самых жутких условиях, никем не воспитывалось. Когда я был студентом и резидентом, не встречал я такого взгляда на больного и в текущей медицинской литературе. Но когда воочию увидел постэнцефалитических больных, мне с ошеломляющей четкостью стало ясно: это единственно возможное к ним отношение. Таким образом, то, что пренебрежительно и с порога отметалось большинством моих коллег («госпиталь для хроников – ты не увидишь там ничего интересного»), оказалось полной противоположностью: это было идеальное место для наблюдения, заботы и исследования. Мне думается, если бы даже не случилось никакого «пробуждения», были бы «Люди из бездны» (или «Cinquant ans du sommeil», как моя книга называлась во французском переводе), появилось бы описание безмолвия и тьмы, окутавшей эти остановленные и замороженные жизни, мужества и юмора, с какими пациенты, несмотря ни на что, продолжали жить.

Жгучее сочувствие к этим больным и равно жгучий интеллектуальный интерес и любопытство к их состоянию сплотили нас в сообщество «Маунт-Кармеля». Напряжение нашей совместной работы достигло своего пика в 1969 году, когда состоялось «пробуждение». Весной этого года я переехал в квартиру, расположенную неподалеку от госпиталя, и иногда проводил с больными по двенадцать – пятнадцать часов в сутки. С больными я был постоянно, жертвуя часами ночного сна, наблюдал, беседовал, побуждал их вести дневники и сам исписывал страницу за страницей, тысячи слов в день. И если в одной руке у меня было перо, то в другой – фотоаппарат: мне довелось увидеть то, чего я не видел никогда в жизни и, вероятно, не имел шанса увидеть когда-либо в будущем. Это был мой долг и моя радость – все записать, чтобы сохранить драгоценные свидетельства. Другие тоже самоотверженно посвящали себя работе, проводя в госпитале бесконечные часы. Все мы были по-настоящему увлечены пациентами – медицинские сестры, социальные работники, методисты всех специальностей – и постоянно общались между собой: мы взволнованно разговаривали в коридорах, звонили друг другу по выходным и ночью, обмениваясь впечатлениями и идеями. Волнение и энтузиазм тех дней были поистине замечательны, именно это было главной частью опыта, положенного в основу «Пробуждений».

И все же в самом начале пути я не имел представления о том, что нас ожидает. Я прочел полдюжины отчетов о применении леводопы, опубликованных в 1967–1968 годах, но чувствовал, что мои больные совсем другие. Они не страдали обычной болезнью Паркинсона (как пациенты, о которых писали в статьях), они переносили постэнцефалитическое расстройство, намного более сложное по природе, тяжести и своеобразию проявлений. Как отреагируют на лечение эти больные со столь необычным расстройством? Я чувствовал, что должен соблюдать осторожность – почти преувеличенную.

Тогда, в начале 1969 года, я приступил к работе, которой и было суждено стать «Пробуждениями». Я задумывал ее как отчет о девяностодневном клиническом испытании леводопы двойным слепым методом на большой группе пациентов, госпитализированных в лечебное учреждение после перенесенного энцефалита. В то время леводопу считали экспериментальным лекарством, и мне следовало получить в Управлении по пищевым продуктам и лекарствам специальное разрешение на проведение такого исследования. Условием получения такого разрешения было использование «ортодоксального» метода, включая исследование двойным слепым методом и предоставление данных в количественной форме.

Но уже приблизительно через месяц стало очевидно, что исходный формат исследования должен быть оставлен. Эффект леводопы на этих больных был решающим и очень показательным. Поскольку неудачи составляли точно пятьдесят процентов, я сделал вывод, что в данном случае эффект плацебо практически отсутствует. По законам совести я не мог, просто не имел морального права продолжать давать больным плацебо, но должен был попытаться дать леводопу каждому больному. Я не мог больше даже думать о том, чтобы ограничить срок лечения девяноста днями, – это как лишить больного воздуха, которым он только что начал по-настоящему дышать. То, что изначально задумывалось как ограниченный девяностодневный эксперимент, превратилось в исторический опыт: практически в рассказ о жизни больных, какую они вели до приема леводопы, и о том, что произошло с ними после начала лечения этим лекарством.

Так, волей-неволей мне пришлось предоставить результаты назначения лекарства в виде историй болезни или биографий, так как никакое ортодоксальное представление в виде чисел, последовательностей, градуального эффекта и т. д. не могло отразить историческую реальность того, что мы получили. В августе 1969 года я написал первые девять историй болезни, или «рассказов», «Пробуждений».

Тот же импульс, то же чувство, что надо выразить и передать истории и феномены – драму историй и восторг от феномена, – заставил меня написать несколько писем редакторам журналов. Я послал письма в «Ланцет» и «Британский медицинский журнал» в самом начале следующего года. Я получал истинное наслаждение от написания этих писем, и, насколько могу судить, читатели получали точно такое же наслаждение от их чтения. В стиле и формате этих писем было нечто такое, что позволило мне передать чудо клинического опыта в стиле, который совершенно невозможен и, в общем, недопустим в медицинской статье.

Теперь я решился представить все свои наблюдения и общие выводы, продолжая придерживаться выбранного мной эпистолярного формата. Мои прежние письма в «Ланцет» были, по сути, анекдотичными (но ведь все очень любят анекдоты). Я даже не делал попыток сочинять обобщающие формулировки. Мой первый опыт, первые ответы больных на лечение были просто счастливыми летом 1969 года. Это было поразительное, праздничное «пробуждение». Но потом у всех моих больных начались осложнения и настоящие бедствия. В то время мне пришлось увидеть не только специфические «побочные эффекты» леводопы, но и некоторыеобщие признаки развившихся осложнений, их общий рисунок – внезапные и непредсказуемые флуктуации ответов, стремительное развитие осцилляций, развитие чрезвычайно высокой чувствительности к леводопе и, наконец, развитие абсолютной невозможности подобрать безопасную эффективную дозу препарата. Это обстоятельство сильно меня расстроило и едва не выбило из колеи. Я пробовал менять дозы леводопы, но этот прием перестал «срабатывать» – система начала работать по своим, неизвестным мне законам.

Затем, летом 1970 года я направил письмо в «Журнал Американской медицинской ассоциации». В этом письме я привел полученные мной данные, описав общий эффект леводопы у шестидесяти пациентов, которые получали препарат в течение года. Особо отметил, что увсех больных первоначально отмечался положительный и быстрый эффект, но рано или поздно реакция на лекарство становилась неуправляемой и у пациентов развивались сложные, порой весьма причудливые и непредсказуемые нарушения состояния. Я подчеркивал, что это нельзя рассматривать как «побочные эффекты», но следует считать интегральной частью некоего развивающегося целого. «Обычные рассуждения и режимы, – писал я, – рано или поздно перестают работать. Нужно более глубокое, более радикальное понимание ситуации».

Мои письма в журнал произвели фурор среди многих моих коллег. (См. Сакс и др., 1970 года, и письма, напечатанные в «ЖАМА» в декабре 1970 года.) Я был удивлен и потрясен поднявшейся бурей. Но особенно тоном некоторых писем. Некоторые коллеги настаивали, что такие эффекты не происходят «никогда». Другие утверждали, что, если даже подобные осложнения имели место, их не надо предавать широкой огласке, чтобы не подрывать «атмосферу терапевтического оптимизма, необходимого для максимальной эффективности приема леводопы». Высказывались даже абсурдные мысли, будто я являюсь противником назначения леводопы. В действительности я был против не леводопы, а против упрощенного подхода к ее применению. Я пригласил коллег в «Маунт-Кармель», чтобы они могли своими глазами увидеть реальность, о которой я писал. Ни один из них не откликнулся на мое приглашение. До того времени я просто не представлял, какой силы может достигнутьжелание искажать и отрицать. И это желание, это стремление возобладало в той сложной ситуации, когда энтузиазм врачей и тяжелое положение пациентов легли в основу своеобразного заговора сторон, не желавших видеть нелицеприятную истину. Эта ситуация имела много общего с ситуацией, сложившейся двадцать лет назад с кортизоном, когда на лекарство были возложены непомерные надежды. Можно было лишь надеяться на время и накопление фактов, от которых нельзя отмахнуться, чтобы чувство реальности наконец одержало победу над подсознательным желанием.

Было ли мое письмо слишком острым и информативным или просто вызвало растерянность? Не стоило ли подать полученный мной материал в форме обширной научной статьи? С большим трудом (это было все равно что гладить себя против шерсти) я изложил все, что мог, в ортодоксальном, или конвенциональном, формате – листы бумаги были покрыты статистическими выкладками, цифрами, таблицами и графиками – и разослал статью в различные общемедицинские и неврологические журналы. К моему огорчению и разочарованию, ни одна из этих статей не была принята редакциями – некоторые вызвали строгое, даже, пожалуй, яростное, отторжение, словно я написал что-то невыносимое. Это подтвердило ощущение, что я задел в людях самые сокровенные чувства, каким-то образом вызвал и обрушил на свою голову даже не профессиональную, а эпистемологическую тревожность и ярость[3].

Я не только бросил тень сомнения на то, что поначалу представлялось просто назначением обычного лекарства и регуляцией его эффектов. Я бросил тень сомнения на предсказуемость действия лекарств как таковую. Я (возможно, и сам полностью этого не понимая) намекнул на что-то странное, на противоречивость рутинного способа мышления и обычной, общепринятой картины мира. Всплыл спектр невиданных странностей, радикальных случайностей, и все это представилось беспокоящим и путающим карты («Эти вещи настолько странны, что для меня невыносимо их видеть». – Пуанкаре).

Итак, к середине 1970 года я был вынужден остановиться, во всяком случае, в том, что касалось публикаций. Работа продолжалась, она была неизбежной и волнующей, и я накопил (смею надеяться) целую сокровищницу наблюдений, гипотез и размышлений, связанных с добытыми мной фактами. Но у меня не было ни малейшего представления о том, что с ними делать. Я знал, что мне представилась редчайшая возможность. Я сознавал, что мне есть что сказать, но не видел возможности заговорить. Я верил своему опыту, но лишился медицинской «публикабельности» и доверия моих коллег. Это было время растерянности и подавленности, гнева, а порой и отчаяния.

Тупик открылся, и лед был сломан в сентябре 1972 года, когда редактор «Лиснера» предложил мне написать статью по моим наблюдениям. Это был шанс, который не следовало упускать. Вместо того чтобы получить привычную резкую отповедь, я получил великолепное предложение, мне дали шанс написать и опубликовать все, что накопилось за столь долгое время в моих архивах. Я написал «Великое пробуждение» в один присест, единым духом, не вставая из-за стола. После этого ни я, ни редактор не изменили там ни единого слова, и на следующий месяц эссе было напечатано. Здесь, с чувством непередаваемого облегчения и освобождения от тисков «медициноподобного» и медицинского жаргона, я описал чудесную панораму феноменов, какие наблюдал у моих пациентов. Я описал восторг их «пробуждений», я описал муки, которые за этим последовали, но прежде всего я стремился описатьфеномены с точки зрения нейтрального и феноменологического (более, нежели терапевтического или «медицинского») взгляда.

Но целостная картина, теория была обусловлена феноменами. Это показалось мне революционной мыслью. «Новая нейрофизиология, – писал я тогда, – имеет квантово-релятивистский характер». Это было и в самом деле дерзостью. Она возбудила меня и других, хотя вскоре я начал думать, что сказал слишком много и одновременно слишком мало. Происходило нечто, конечно, весьма странное, но не квантовое, не релятивистское, нет, что-то более рутинное и обычное, но еще более странное. Я не мог представить, что это такое, тогда, в 1972 году, хотя оно преследовало меня, когда я приступил к завершению «Пробуждений» и постоянно прикасался к этой странности, уклончиво, прибегая к мучительным метафорам.

За статьей в «Лиснере» (в отличие от статьи в «ЖАМА» на два года ранее) последовал всплеск интереса и поток взволнованных писем, продолжавшийся несколько недель. Эти ответы на публикацию положили конец долгим годам подавленности и замалчивания, ободрили меня и придали сил и мужества. Я собрал отложенные в долгий ящик истории болезни, составленные в 1969 году, добавил к ним одиннадцать новых и через две недели закончил «Пробуждения». Легче всего было с историями болезни, они писались, можно сказать, сами, буквально вырастали из опыта. Я всегда очень трепетно относился именно к ним как к истинному и неоспоримому ядру «Пробуждений». Все остальное спорно, как и все спекулятивные добавления.

Но публикация в 1973 году «Пробуждений», хотя и привлекла большое внимание общественности, встретила такой же холодный прием у представителей моей профессии, какой встретили мои первые статьи на эту тему. В медицинской прессе не появилось ни одного отклика, царило неодобрительное или непонимающее молчание. Только один храбрый редактор (из «Британского медицинского журнала») выступил по этому поводу, сказав, что «Пробуждения» стали его издательским выбором на 1973 год, однако и он не удержался от комментария по поводу странного молчания врачебного сообщества.

Я был совершенно расстроен, подавлен и опустошен этим врачебным «мутизмом», но неожиданно пришла помощь. Я был очень обрадован и ободрен реакцией А.Р. Лурии. Лурия, сам посвятивший всю свою жизнь детальному изучению нейрофизиологических феноменов, опубликовал две необычные, почти художественные истории болезни – «Ум мнемониста» (1968) и «Человек с расщепленным миром» (1972). К моей неописуемой радости, среди странного и полного медицинского молчания, которое последовало за публикацией «Пробуждений», я получил письмо, точнее, два письма, от него. В первом он говорил о своих «биографических» книгах и подходах:

> «Честно говоря, я сам очень люблю «биографический» тип исследования, такого, какой я применил по отношению к Шерашевскому (мнемонист) и Зазецкому (человек с расколотым миром), во-первых, потому что это вид «романтической науки», которую я хотел бы ввести в обиход, отчасти из-за того, что являюсь искреннимпротивником формального статистического подхода, и таким же искренним сторонником качественного изучения свойств личности, любой попытки находить факторы, лежащие в основе структуры личности». (Письмо от 19 июля 1973 года.)

Во втором письме он говорил о «Пробуждениях»:

> «Я получил экземпляр «Пробуждений» и прочел их залпом, получив огромное удовольствие. Я всегда сознавал и был уверен, что добротное клиническое описание случаев играет ведущую роль в медицине, а особенно в неврологии и психиатрии. К сожалению, способность описывать, столь характерная для великих неврологов и психиатров девятнадцатого века, в настоящее время утрачена, возможно, из-за распространенного ошибочного мнения, что механические и электрические приспособления могут заменить собой исследования личности. Ваша великолепная книга показывает, что эта важнейшая традиция клинического исследования может быть с большим успехом возрождена». (Письмо от 25 июля 1973 года.)

После этого он задал мне несколько специальных вопросов, прежде всего выразив радостное удивление по поводу того, что леводопа может производить такой разнообразный и нестабильный эффект[4].


Я бесконечно восхищался Лурией, еще когда был студентом-медиком и даже раньше. Когда в 1959 году слушал его лекцию в Лондоне, то был поражен сочетанием интеллектуальной мощи и человеческого тепла – с этими качествами мне часто приходилось сталкиваться по отдельности, но они не слишком часто встречаются вместе у одного человека, – и именно это сочетание доставляло мне такое удовольствие в его работах, которые представляли собой действенное противоядие от определенных тенденций в медицинских сочинениях, где авторы старались избавиться от всего субъективного и рефлективного. В ранних работах Лурии характеры были, пожалуй, несколько ходульными, но в них чувствовалась интеллектуальная теплота, и они росли в своей цельности, по мере того как Лурия становился старше. Кульминация наступила в его двух поздних сочинениях «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром». Я не знаю, какая из этих работ повлияла на меня больше, но они вселили в меня смелость и облегчили написание и издание «Пробуждений».

Лурия часто говорил, что вынужден писать книги двух типов, весьма различных между собой, но взаимно дополняющих друг друга: «классические» аналитические тексты (например, «Высшие корковые функции у человека») и «романтические», «биографические» книги (например, «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром»). Я всегда сознавал эту двойную необходимость и всегда находил, что для освещения какой-либо клинической проблемы или для осмысления какого-либо конкретного клинического опыта потенциально требуетсядве книги: одна чисто «классическая», или «медицинская», – объективное описание расстройства, механизмов, синдромов; другая более экзистенциальная и личностная, с сочувственным проникновением в опыт и ощущения, во внутренний мир больного. Две такие книги зрели во мне, когда я впервые увидел постэнцефалитических больных: «Компульсия и скованность» (исследование подкорковых нарушений и механизмов их развития) и «Люди бездны» (романическое произведение в духе Джека Лондона). В 1969 году эти две книги наконец соединились у меня в одну – в книгу, которую я попытался сделать как «классической», так и «романтической». Она нашла свое место на пересечении биологии и биографии, соединила в себе, насколько это оказалось возможным, признаки научной парадигмы и искусства.

Но ни одна из этих моделей, в конце концов, не оказалась соответствующей моим требованиям, ибо то, что я искал, и то, что мне нужно было передать, не было ни чисто классическим, ни чисто романтическим, все это вписывалось в царство аллегории или мифа. Даже заголовок – «Пробуждения» – отчасти буквален, но отчасти несет на себе отпечаток аллегории или мифа.

* * *

Тщательно выписанная в деталях история болезни, ее «романический» стиль, стремление представить всю жизнь, рефлексия болезни во всем ее богатстве вышли из моды уже в середине двадцатого столетия, и, вероятно, это одна из причин странного молчания медицинского сообщества после первой публикации «Пробуждений» в 1973 году. Правда, к концу семидесятых антипатия к написанию подробных историй болезни пошла на убыль – появилась возможность (хотя и с трудом) публиковать развернутые истории болезни в специальной медицинской литературе. С этим общим потеплением атмосферы пришло и обновленное чувство того, что сложные нервные и психические функции (и их расстройства) требуют детального, не свернутого и редукционистского, рассказа для их объяснения и понимания[5].

В то же самое время непредсказуемые ответы на леводопу, которые я наблюдал у моих пациентов в 1969 году – их внезапные флуктуации и осцилляции, их чрезвычайная «сенсибилизация» к леводопе ивсем лекарствам, – были теперь все в большей степени очевидны для всех. Постэнцефалитические больные, и это стало ясно, могли демонстрировать такие странные реакции в течение недель после начала приема препарата. Иногда эти зловещие ответы проявлялись уже в течение нескольких дней – в то время как у больных обычным паркинсонизмом с их более устойчивой нервной системой такие ответы не проявлялись в течение нескольких лет. Однако раньше или позже у всех пациентов, получавших леводопу, возникали эти странные, нестабильные состояния, а ведь с момента одобрения леводопы Управлением по пищевым продуктам и лекарствам количество таких больных стало исчисляться миллионами. И теперь все видят одно и то же: главное обещание, главная надежда, которую возлагали на это лекарство, оправдались и подтвердились миллионами клинических случаев, но точно так же сбылась и угроза, главная угроза – неотвратимость наступления «побочных эффектов», или «бедствий», которые рано или поздно приходят.

Итак, то, что было удивительно и невыносимо, когда я впервые опубликовал «Пробуждения», стало ко времени третьего издания, вышедшего в свет в 1982 году, фактом, подтвержденным всеми моими коллегами на их собственном, неопровержимом опыте. Оптимистическое и иррациональное настроение первых лет применения леводопы сменилось более трезвым и рациональным отношением к этому лекарству. Это новое настроение, утвердившееся к 1982 году, сделало новое издание «Пробуждений» приемлемым и даже классическим в глазах моих коллег врачей. Это отношение сменило неприятие, царившее среди них девять лет назад.


Представление в собственном воображении внутренних миров других людей – миров почти невообразимо странных, но населенных людьми, похожими на нас самих, людьми, на месте которых мог оказаться любой из нас, – это центральная идея «Пробуждений». Другие миры, другие жизни, даже сильно отличающиеся от наших собственных, обладают властью возбуждать сочувственное воображение, пробуждать в других сильный и часто творческий резонанс. Мы можем никогда не встретить Розу Р., но, если прочитали о ней, возможно, будем смотреть на мир по-иному – мы можем теперь представить себе ее мир с примесью некоего благоговейного страха и трепета и тем самым расширить мир собственный. Прекрасный пример такого творческого ответа явил собой Гарольд Пинтер, написавший пьесу «Вроде Аляски». Это мир самого Пинтера, ландшафт его уникального дара и восприимчивости, но это также и мир Розы Р., и мир «Пробуждений». За пьесой Пинтера последовало несколько сценических постановок и экранизация, каждая из этих версий была основана на разных аспектах книги. Каждый читатель привносит в «Пробуждения» свое воображение и свою восприимчивость, свою способность к сопереживанию, свою эмоциональность, и найдет при этом, если позволит себе, что его мир странно углубился, проникся новыми глубинами нежности и, возможно, тревогой. Ибо эти больные, при их кажущейся экстраординарности, «особости», несут в себе нечто универсальное, всеобщее. Они могут воззвать к любому и пробудить каждого, так же как воззвали ко мне и пробудили меня.

Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать «рассказы» о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне: «Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает».

Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Но те, кто умер, тоже в некотором смысле остались с нами – их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они были не только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел с ними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих мук и человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года

## ПРОЛОГ

### Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона – характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи – были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе – в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, какформу поведения[6].

В течение тридцати лет – с 1860 по 1890 год, – работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм[7], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов – так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом – последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами – отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., – встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом –paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение[8]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность – это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, – это расстройства движений и «толчки», или пропульсии[9].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являютсясуетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей – при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли[10]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты – живость, насильственность и неизбежность движения, – поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам – своеобразное замедление и затрудненность движений, – выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активномторможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта – сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой»[11]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек»[12].

У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма[13].

Эти характеристики – импульсивность, сопротивление и персеверация – представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики – это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные – на это обратил внимание еще Шарко – могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека –извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения – оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии[14].

Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолькопереполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa – то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, – феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма[15].

Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма – пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной – с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.

### Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни[16] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой[17].

* * *

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году[18].

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, илиабсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств[20].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей – более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, чтовсе аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдалиськататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния[21].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией – так же, как «зажатые» паркинсоники, – могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительныхпобуждений[22].


На самом высоком функциональном уровнелетаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами[23].

Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи[24], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались[25]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента[26]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» – рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг – к лучшему или к худшему – сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.

### Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства – чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, чтокачества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. – играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. – не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит – вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, – судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.

> «Как самаболезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество – мука, какой не угрожает нам даже ад».

> Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия – таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия – рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости – могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали – тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

# Примечания

1

Была опубликована короткая статистическая статья Кэлна и др. (1969) с результатами шестинедельного испытания леводопы у некоторых больных Хайлендского госпиталя, но в статье не было биографических данных о пробуждениях ни у этих, ни у других пациентов.

2

Вариант названия – дофамин.

3

Пять лет спустя случилось так, что один из неврологов, не пропустивших мое письмо в «ЖАМА» (он заявил, что мои наблюдения находятся за гранью вероятного), председательствовал на собрании, где был показан документальный фильм «Пробуждения». В фильме есть примечательное место, в котором представлен весь головокружительный набор разнообразных ненормальных «побочных эффектов» и нестабильных состояний на лекарство. Я был просто зачарован реакцией моего коллеги на это зрелище. Сначала он с полуоткрытым ртом удивленно взирал на экран – было такое впечатление, что он впервые видит такие ответы на леводопу, и его реакция была реакцией наивного, почти детского изумления. Потом он вспыхнул, лицо его залила краска гнева (либо от стыда, либо от подавленности, не могу точно сказать). Ситуацию, которую он считал выходящей за рамки вероятного, он теперь был вынужден наблюдать собственными глазами. Потом у него появился очень любопытныйтик, конвульсивное движение головой – он попытался не смотреть на экран. Наконец, что-то бормоча себе под нос, он порывисто вскочил со стула в самой середине демонстрации фильма и выбежал из зала. Я нашел его поведение весьма необычным и поучительным, так как оно показало, какими глубинными и всепоглощающими могут быть реакции на «невероятное» и «невыносимое».

4

Он вернулся к этой проблеме в следующем месяце, когда написал, что его буквально зачаровал случай Марты Н. и тот факт, что она по-разному реагировала на прием леводопы во время каждой из шести попыток его назначения. «Почему она реагировала по-разному каждый раз? – спрашивал он. – Почему реакция не повторялась стереотипно от раза к разу?» Я не мог ответить на эти вопросы в 1973 году. Мне показалось, что это было типичным проявлением гения Лурии: он сразу обратил внимание на главную тайну и вызов «Пробуждений» – различающиеся, неповторимые и непредсказуемые ответы пациентов – и был очарован этим. В то же время мои коллеги неврологи, по большей части напуганные и раздосадованные этой реакцией, во всеуслышание повторяли как заклинание: «Это не так, это не так».

5

Параллельные изменения происходили в 70-е гг. и в антропологии, которая тоже начинает становиться худосочной и механистической, с новым или обновленным подходом к тому, что Клиффорд Геерц называет густыми описаниями.

6

Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница – возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон.

Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» – причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления.

Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерныесозвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом.

Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего родакосмос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно – в двояком смысле – считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.

7

Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенноголетаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.

8

У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.

9

Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», – спастики, атетоза, кривошеи и т. д.

10

Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».

11

Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, – «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, являетсяволевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.

12

В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не какчеловеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания.

Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, – это могут сделать только они и никто, кроме них.

Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры – все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения – сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой».

Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, – ответила она. – Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик – на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести – то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм – это тяжесть, леводопа – легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).

13

Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются и в других сферах – они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Так и паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное «залипание» сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет так же медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить за ходом мыслей и формированием ассоциаций пациента.

Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения – например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. –Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.

14

У Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, не описанную в классической литературе (см. с. 191–196).

15

Создается впечатление, что таких пациентов – ригидных, скованных, неподвижных, безжизненных как статуи – вдруг вызывает к нормальной жизни и действию какая-то острая необходимость, которая привлекает внимание больного (в одном известном случае больной паркинсонизмом спас тонущего человека, соскочив с инвалидной коляски и бросившись в воду). Возвращение в болезненное паркинсоническое состояние в таких случаях, как этот, происходит так же внезапно и драматично, как и его исчезновение; внезапно нормальный бодрствующий пациент, который совершил быстрое и координированное действие, снова падает в кресло, как падает на руки продавцов бездушный манекен.

Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из Хайлендского госпиталя (Лондон). Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, «нормальной», деятельностью больной заниматься не мог – он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась так же неожиданно и резко, как начиналась.

Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились в одной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, во время обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора Стерна, «это было невероятно – мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться». С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в свое обычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели в одной палате, это был единственный раз, когда они «ожили».

Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П.), поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом с его койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп – довольно сложный оптический инструмент, – разобрал его на части, снова собрал, а потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное «представление» длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации,приглашающие больного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются на с. 120 и в приложении «Паркинсоническое пространство и время» на с. 495.

16

В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболеваниялетаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью.

17

Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании – из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя.

Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой – о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса – базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.

18

Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» – так же как за тридцать лет до этого итальянской «nona» предшествовала хоть и местная, но весьма тяжелая по своим последствиям эпидемия гриппа. Вероятно, хотя и недостоверно, что грипп и энцефалит были отражениями воздействия двух различных вирусов, но высокая степень вероятности того, что эпидемия гриппа каким-то образом вымостила дорогу эпидемии энцефалита и что вирус гриппа потенциировал эффекты вируса энцефалита или катастрофическим образом снизил сопротивляемость организма к нему. Так, с октября 1918-го по январь 1919 года, когда половина населения Земли страдала гриппом или его осложнениями, а более двадцати одного миллиона человек умерло, энцефалит проявился в своей наиболее тяжелой и агрессивной форме. Если сонная болезнь была таинственным образом забыта, то же самое с полным правом можно сказать и о великой пандемии гриппа (которая стала самой смертоносной эпидемией после «Черной смерти» в Средние века). В этой связи можно вспомнить Х.Л. Менкена, написавшего в 1936 году: «Эту эпидемию редко упоминают, и большинство американцев забыло о ней. Такая забывчивость не должна удивлять. Человеческий разум всегда пытается вычеркнуть из памяти невыносимое переживание, так же как пытается прятать его от себя, пока оно присутствует».

19

Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти – четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели – десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали.

Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.

20

Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов – особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита – настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука – поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство – импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, – возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса).

Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).

21

Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.

22

Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте».

В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельностипобуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника – это дорога в никуда, страна паркинсоника – это земля парадоксов и тупиков.

23

Среди многих выдающихся врачей, которые пристально изучали характерологические нарушения, обусловленные сонной болезнью, стоит особо выделить доктора Г.А. Одена (отца поэта У.Х. Одена). Доктор Оден подчеркивал, что такие изменения по своей природе не всегда надо считать чисто разрушительными или деструктивными. Доктор Оден, менее других своих коллег склонный рассматривать все проявления болезни как патологию, утверждал, что некоторые из таких больных, особенно дети, могут «пробудиться» к истинной (хотя и болезненной) гениальности, достичь неожиданных высот и глубин. Это замечание о болезни с дионисийским потенциалом часто обсуждалось в семье Одена и стало излюбленной темой в мыслях У.Х. Одена. Многие художники того времени, вероятно, больше других Томас Манн, были поражены спектаклем, явленным миру болезнью, которая смогла бы, пусть даже и не без двусмысленности, поднять деятельность мозга на новую высоту, обострить его восприимчивость и настроить на более творческую волну. В «Докторе Фаустусе» дионисийскую лихорадку автор сделал следствием нейросифилиса, но подобная аллегория чрезвычайной возбудимости, за которой следует (или за которую платят) изнурение и истощение, приложима и постэнцефалитической инфекции.

24

Смит Эли Джеллифи, человек, внесший одинаково выдающийся вклад в неврологию и психоанализ, стал, вероятно, самым придирчивым наблюдателем сонной болезни и ее последствий. Именно он подвел итог результатам эпидемии: «В монументальном рывке вперед, который совершила нейропсихиатрия в течение прошедших десяти лет, ни одно событие не сыграло столь важной роли, как изучение эпидемического энцефалита. Ни одна другая индивидуальная группа болезненных реакций не смогла таким коренным образом изменить фундамент нейропсихиатрии как целого…Стала императивной необходимостью радикальная смена ориентиров» (Джеллифи, 1927 год).

25

Поразительную изменчивость таких кризов и их доступность для суггестии можно проиллюстрировать на примере пациентки Лилиан У., чей случай не описан в данной книге. Лилиан страдала по меньшей мере сотней кризов различных форм и типов: икотой, приступами одышки, окулогириями, шмыганьем, приступами потливости, приступами, которые проявлялись покраснением и чувством жара в левом плече, клацаньем зубов, пароксизмальными приступами тиков, повторными ритуализованными приступами, в течение которых она либо трижды топала ногой, предварительно поставив ее в три различные положения, либо четырежды хлопала себя по лбу в раз и навсегда определенные места; приступами счета; приступами речевых итераций, в ходе которых стереотипные фразы повторялись в стереотипной последовательности; паническими атаками; приступами бессмысленного смеха и т. д. и т. д. Любое напоминание (вербальное или иное) о каком-либо типе криза немедленно вызывало его у этой пациентки (это постоянство можно сравнить с неизбежностью захода солнца).

У Лилиан У. наблюдались также весьма причудливые «смешанные кризы», в которых великое разнообразие феноменов (шмыганье, окулогирия, одышка, счет и т. д.) соединялись в неожиданные (и очевидно бессмысленные) комбинации. Более того, каждый раз проявлялось новое, не менее странное сочетание. Хотя мне пришлось наблюдать десятки таких сложных кризов, я так и не сумел отыскать в них никакого физиологического или даже символического единства, и через некоторое время перестал его искать и принял эти кризы как абсурдное соположение физиологических странностей или, если угодно, импровизированный коллаж физиологических безделушек.

Вот как относилась к своим смешанным кризам сама миссис У., талантливая женщина, не обделенная чувством юмора. «Это какой-то хаос и полный беспорядок, – говорила она. – Какая-то запущенная лавка, блошиный рынок, барахолка, скопище хлама, который обычно за ненадобностью выбрасывают на чердак».

Иногда, однако, в этих кризах просматривалась некая упорядоченность, признаки были четко очерчены, хотя и совершенно непонятны, иногда в них можно было разглядеть мучительные намеки на едва ли представимое единство, цельность или осмысленное значение. О таких кризах миссис У. говорила так: «Это было просто изумительно, приступ какого-то сюрреализма. Я думаю, этот приступ что-то явно хотел мне сказать, но не понимаю, что именно. Больше того, я даже не знаю, на каком языке он говорил».

У некоторых моих студентов, которым случалось быть свидетелями этих приступов, также складывалось впечатление о чем-то сюрреалистическом. «Это какая-то дичь, – сказал как-то один из них. – Совсем как у Сальвадора Дали!» Другой студент, фантастически расположенный к больной, сравнил ее кризы со сверхъестественными, неземными зданиями или такой же музыкой: «Это какие-то марсианские

церкви или арктурская полифония». Хотя мы не были склонны к такой интерпретации кризов Лилиан У., все же чувствовали в них странное очарование – очарование сновидений или своеобразных форм искусства. Размышляя о паркинсонизме как об относительно простом и связном сне среднего мозга, я сразу вспоминаю Лилиан У. и ее кризы как сюрреалистический бред переднего мозга.

26

Нередко во время первого криза улавливалось чувственное ощущениемомента бытия. Криз «захватывал» его и в дальнейшем носил ту же самую стереотипную картину. Так, Джеллифи (1932) упоминает о человеке, у которого окулогирный криз впервые произошел во время игры в крикет, когда он внезапно вскинул голову вверх, чтобы поймать улетающий верхний мяч. (Его так и унесли с поля пребывающим в трансе с поднятой вверх рукой и зажатым в кулаке мячом.) С тех пор, когда бы ни происходил окулогирный криз, он неизменно сопровождался полным повторением того оригинального, гротескного и комического момента: это снова был 1919 год, необычайно жаркий июльский день; в полном разгаре субботний матч; снова Тревельян бьет в «шестерку», мяч летит, приближается, и его надо поймать – СИЮ МИНУТУ, ЗДЕСЬ И СЕЙЧАС!

Точно так же моменты бытия могут быть вкраплены в картины эпилептических припадков, особенно при их психомоторном типе. Пенфилд и Перо, оставившие весьма летальные их описания, предполагают, что в коре головного мозга могут застревать такие окаменелости памяти – воспоминания, которые в норме дремлют и забываются, но могут внезапно ожить и реактивироваться в особых условиях. Такие феномены служат подтверждением мнения о том, что наши воспоминания или переживания являются не более чем коллекцией моментов.