Для научного обоснования медицинских и психолого-педагогических мероприятий, направленных на коррекцию, восстановление и компенсацию нарушенных функций, необходим, прежде всего, медико-психологический анализ структуры дефекта и причин, вызвавших заболевание, выяснение его патофизиологических механизмов, времени образования дефекта, степени его тяжести, характера нарушения и особенностей развития ребенка.
Мозг наиболее чувствителен к различным неблагоприятным факторам в критические периоды своего развития, когда формируется наиболее важные «функциональные ансамбли», наблюдается интенсивная дифференциация нервной системы. Неблагоприятные воздействия на плод в период от 3 до 10 недель развития могут быть причинами формирования грубых пороков развития нервной системы. В том случае, если нарушения возникают на более поздних этапах развития, выраженность дефекта может варьироваться в разной степени: от грубого нарушения функции или ее полного отсутствия до легкой задержки темпа развития.
Отклонения возникают в процессе внутриутробного, послеродового развития или в результате действия наследственных факторов. В зависимости от причин возникновения аномалий и нарушения развития отклонения подразделяют на врожденные и приобретенные. Причины возникновения дефектов и нарушений развития разнообразны.
К первой группе относятся патогенные факторы, вызывающие заболевания матери в период беременности: токсикозы, интоксикация, нарушение обмена веществ, иммунно-патологические состояния и многообразная акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предположение плода и др.). Помимо указанных факторов определенную роль играют некоторые химические вещества, радиоактивное излучение. Наиболее тяжелые поражения нервной системы, органов слуха, зрения, нарушения в физическом и психическом развитии бывают при токсоплазмозе. Возбудитель проникает из организма матери в плод через плаценту. При врожденной краснухе отмечаются разнообразные поражения зрения, а также двигательные нарушения. К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, спастические параличи и парезы, непроизвольные навязчивые движения (гиперкинезы).
Возможны различные эмбриональные мозговые поражения вследствие резус-несовместимости крови матери и плода. В этом случае часто страдают подкорковые образования, височные области коры и слуховые нервы.
Существует отчетливая связь между временем патогенного воздействия на развивающийся организм и клиническими проявлениями: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг плода, тем более выражены последствия вредоносных влияний.
Ко второй группе врожденных нарушений относятся наследственные генетические поражения. Они характеризуются разнообразными наследственно обусловленными отклонениями в обмене веществ. Элементарными единицами наследственности являются гены, расположенные в хромосомах – нитевидных самовоспроизводящихся структурах клеточного ядра. Так, нарушение хромосомных наборов родителей могут привести к наследованию некоторых форм олигофрении (болезнь Дауна), различных типов глухоты, определенных дефектов зрительного анализатора.
Крайне отрицательно влияют на потомство, вызывая врожденные аномалии, алкоголизм и наркомания родителей.
Приобретенные нарушения включают разнообразные отклонения в развитии, вызванные природовыми и послеродовыми поражениями организма ребенка.
Ведущее место в данной группе патологии занимают асфиксия (кислородная недостаточность) и внутричерепная родовая травма. Асфиксия приводит к грубым нарушениям в организме новорожденного. Она наблюдается у 4–6 % новорожденных.
Внутричерепная родовая травма – собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы. Возникновению внутричерепной травмы способствуют разные виды акушерской патологии, а также неправильная техника проведения родоразрешающих операций. Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды.
Особую группу составляют детские церебральные параличи, которые являются следствием повреждений мозга. Характерная особенность детских церебральных параличей – нарушение моторного развития ребенка, обусловленное, прежде всего, аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой физического и речевого развития, судорогами.
Послеродовые приобретенные аномалии развития в основном являются последствиями перенесенных в раннем детском возрасте заболеваний. К этим заболеваниям относятся инфекционные болезни нервной системы. В инфекционный процесс могут вовлекаться все отделы центральной, периферической и вегетативной нервной системы, оболочки и сосуды мозга.
К нейроинфекционным заболеваниям относятся менингиты и энцефалиты. Заболевание менингитом (воспаление мозговых оболочек) может привести к развитию гидроцефалии, глухоте, двигательным расстройствам, задержке физического развития.
Последствия перенесенного энцефалита (воспаления головного мозга) во многом зависит от возраста больного. В раннем детском возрасте он может стать причиной глубоких задержек психического и моторного развития, аффективных вспышек, неустойчивого настроения.
К острым инфекционным заболеваниям нервной системы относится полиомиелит. Вирус, попадая в центральную нервную систему, избирательно поражает двигательные нейроны головного и спинного мозга, а также оболочки мозга. Болезнь приводит к резкому ограничению двигательной способности и характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц. К поражениям нервной системы приводят также такие инфекционные болезни, как грипп и корь.
Черепно-мозговая травма составляет от 25–45 % всех случаев повреждений в детском возрасте. Черепно-мозговые повреждения делятся на закрытые (сотрясения, ушиб, сдавление мозга), при которых сохраняется целостность костей и твердой мозговой оболочки, и открытые, которые могут быть непроникающими при сохранности мозговой оболочки и проникающими при ее повреждении. Следствием черепно-мозговых травм могут быть патологические изменения двигательных и психических функций (параличи, расстройства слуха, зрения, нарушение памяти и речи, снижение интеллектуальной деятельности и др.).
Знание причин детских аномалий и нарушений развития позволяет детскому психологу не только правильно решить одну из важнейших задач – получение дополнительных данных о психическом состоянии ребенка, но и при помощи экспериментально-психологического исследования выявить скрытые для простого наблюдения признаки психических нарушений, определить их структуру и взаимосвязь.
Процессы обучения и воспитания, имеющие огромное значение для становления личности ребенка, как в норме, так и в патологии неразрывно связаны с процессами развития нервной системы и основаны на знании основных этапов ее развития. Под нервно-психическом развитием понимается непрерывный процесс изменения морфологических структур и функциональных систем мозга в зависимости от возраста. Развитие, как процесс биологический, находится под воздействием самых разнообразных факторов внешней среды. Ребенок становится человеком только лишь в окружении людей, при непосредственном общении с ними. Психологические исследования показывают, что тесный контакт ребенка с матерью необходим ему с первых дней жизни. Нарушение этого контакта может привести к дефекту эмоционального и умственного развития, нередко являясь причиной нервно-психических задержек.
Мозг человека имеет огромное количество нейронов, отличающихся друг от друга генетической программой развития. Чтобы мыслить, подвергнуть анализу действия других, ребенок должен пройти специальное обучение, должен «научиться мыслить». Речь, мышление, постановка целей и их реализация – качества человеческой психики. Ребенок рождается без речи, с нулевым запасом знаний и умений. Развитие корковых речевых центров является не спонтанным результатом генетической программы онтогенеза, а жизненного опыта, обучения и воспитания, это касается и гностических центров коры головного мозга.
Процесс развития нервной системы очень сложен. Неравномерность созревания различных функциональных систем обусловлена их неодинаковой значимостью на разных этапах индивидуального развития. Во внутриутробном периоде созревают главным образом функциональные системы мозга, которые обеспечивают важные функции: дыхания, кровообращения, питания. Созревание других функциональных систем как бы оставлено на послеродовой период, причем длительность этого срока самая большая во всем эволюционном ряду.
Длительность периода послеродового развития человека имеет глубокий смысл: в чрезвычайной неприспособленности новорожденного заложена основа гибкого, дифференцированного приспособления к условиям среды, основа для безграничного обучения не только в детстве, но и всю жизнь. Обучение и воспитание имеют определяющее значение для психического развития ребенка. Существует и обратная связь – продвижение в развитии оказывает положительное влияние на обучение и воспитание.
Биологическая программа развития мозга реализуется всегда в конкретной окружающей среде, которая может способствовать его развитию, а может и мешать, приводя к поломкам или задержкам развития. Например, дети, лишенные слуха от рождения или лишившиеся его вскоре после рождения, не имеют нормальной возможности контактировать с окружающими людьми. В результате задерживается их нервно-психическое развитие.
В тех случаях, когда имеется «поломка» какого-либо механизма мозга, процесс развития и обучения нарушается. Поломка может произойти на разных уровнях: могут быть нарушены ввод информации, ее прием и переработка. Например, поражение внутреннего уха, связанное с развитием тугоухости, обусловит снижение потока информации, с одной стороны. А с другой – приводит к функциональной незрелости и к структурному недоразвитию коркового отдела слухового анализатора. Дальше как по цепочке – недоразвитие слуховой зоны коры ведет к нарушению двигательной зоны коры. В этих случаях оказывается нарушенным фонематический слух и фонематическое оформление речи. Раз страдает речь, то страдает и интеллектуальное развитие ребенка; в результате чего значительно затрудняется процесс обучения и воспитания.
Таким образом, недоразвитие или нарушение одной из функций ведет к недоразвитию другой или даже нескольких функций.
Однако мозг располагает значительными компенсаторными возможностями. Неограниченные возможности ассоциативных связей в нервной системе, отсутствие узкой специализации нейронов коры больших полушарий, формирование сложных «ансамблей» нейронов составляют основу компенсаторных возможностей коры головного мозга. Резервы компенсаторных возможностей коры головного мозга поистине грандиозны. По современным расчетам, мозг человека может вместить примерно 1020 единиц информации. Из имеющихся в мозгу 15 млрд. клеток человек использует лишь 4 %.
Наличие больших резервных возможностей нервной системы используется нейропсихологами и дефектологами в процессе реабилитации больных с теми или иными отклонениями в развитии или в результате приобретенных нарушений. Недифференцированность специфичности клеток коры головного мозга в условиях патологии является важной основой компенсации нарушенных функций. Развивая особыми методами сохранные функции, как бы гипертрофируя и приспособляя их к выполнению качественно новых функций, можно добиться значительных успехов в восстановлении ослабленных или утраченных функций.
1. Бадалян Л. О. Невропатология. М., 1987.
2. Выготский Л. С. Собрание сочинений: В 6 т. М., 1983. Т. 5.
3. Дефектологический словарь. М., 1970.
4. Зейгарник Б. В., Братусь Б. С. Очерки по психологии аномального развития личности. – М., 1980.
5. Коберник Г. Н., Синев В. Н. Введение в специальность. Дефектология. Киев, 1984.
6. Лапшин В. А., Пузанов Б. П. Основы дефектологии. М., 1990.
7. Лурия А. Р. Проблемы высшей нервной деятельности нормального и аномального ребенка. Т. 1. М., 1956; Т. 2. М., 1958.
8. Петрова В. Г., Белякова И. В. Кто они, дети с отклонениями в развитии. 2-е изд. М.: Флинта, 2000.
Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни, продолжая развитие и в первые годы после рождения. Из эктодермы в заднем отделе зародыша образуется нервная пластинка, из которой впоследствии формируется нервный желобок, а затем – нервная трубка.
На третьей неделе развития в головном отделе нервной трубки образуются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний), из которых развиваются главные отделы головного мозга: конечный, средний и ромбовидный. В последующем передний и задний мозговые пузыри разделяются на два отдела, в результате чего образуется пять мозговых пузырей: конечный, промежуточный, средний, задний и продолговатый. Из конечного пузыря развиваются полушария головного мозга и подкорковые ядра; из промежуточного – промежуточный мозг (зрительные бугры, подбугорье, гипоталамус); из среднего – средний мозг (четверохолмие, ножки мозга); из заднего – мост и мозжечок, а из продолговатого – продолговатый мозг. К 3-му месяцу внутриутробного развития определяются основные части центральной нервной системы: большие полушария, ствол, мозговые желудочки, спинной мозг. К 5-му месяцу дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, однако кора остается еще недостаточно развитой.
Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину, масса его в среднем составляет 1/8 массы тела, т. е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. К 9-и месячному возрасту первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года жизни составляет 1/11–1/12 массы тела. Наряду с ростом головного мозга меняются и пропорции черепа.
Мозговая ткань новорожденного мало дифференцирована; корковые клетки и двигательные проводящие пути недоразвиты; вещество полушарий головного мозга слабо дифференцировано на белое и серое вещество.
Количество полушарных извилин, их форма, топографическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят в течение первых 5–6 лет, и лишь к 15–16 годам становятся похожими на мозговые структуры взрослого человека.
Спинной мозг у новорожденного имеет морфологически более зрелое строение. Его рост продолжается до 20 лет.
Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована и проходит неравномерно. Так миелинизация черепных нервов осуществляется в течение 3–4 мес. и заканчивается к 1 году 3 мес., а спинномозговых нервов продолжается до 2–3 лет.
Вегетативная нервная система функционирует у ребенка с момента рождения. После рождения отмечается лишь образование отдельных узлов и мощных сплетений симпатической нервной системы.
Рассмотренные данные свидетельствуют о том, что уже на самых ранних стадиях эмбриогенеза развитие нервной системы осуществляется по принципу системогенеза с развитием в первую очередь тех отделов, которые обеспечивают жизненно необходимые врожденные реакции, создающие первичную адаптацию ребенка после рождения (пищевые, дыхательные, выделительные, защитные).
Важнейшее значение при развитии и формировании функциональных систем в процессе роста организма ребенка имеет поступательное развитие нервной системы. Ранняя закладка в процессе эмбриогенеза нервной системы, еще по существу до развития органов, свидетельствует о резкой гетерохронии (разновременности) и опережающем ее развитии по сравнению с другими органами и системами.
Смысл такого опережающего развития в том, что «управляющая система» с ее сложнейшим устройством должна закладываться раньше и развиваться дольше, чем периферические органы, выполняющие исполнительную функцию.
Развитие и формирование функциональных систем в процессе роста определяется важнейшими принципами. Первый принцип – функциональные системы формируются поэтапно, по мере жизненной необходимости, связанной с условиями существования организма. Так, новорожденный ребенок имеет уже готовые системы, обеспечивающие регуляцию важных, но элементарных процессов – сосания, глотания, дыхания. В то время как зрительные, слуховые, двигательные реакции еще недостаточно совершенны. Второй принцип заключается в межсистемной и внутрисистемной гетерохронности. Межсистемная гетерохронность – это неодновременная закладка и формирование разных функциональных систем. Внутрисистемная гетерохронность представляет собой постепенное усложнение формирующейся функции. Первоначально созревают элементы, дающие возможность минимального обеспечения функции, затем вступают в строй и другие отделы данной системы, позволяющие реагировать на внешние и внутренние воздействия более тонко и дифференцированно. Внутрисистемная гетерохронность обусловлена не только дозреванием элементов функциональной системы, но и установлением межсистемных связей.
Изучение развивающегося мозга, особенно в первый год жизни, обнаруживает нечто сходное, появление новых форм реагирования сопровождается угасанием, редукцией первичных автоматизмов. Но при этом оба эти процесса должны быть сбалансированы. Преждевременное угасание первичных автоматизмов лишает функции прочного фундамента, так как при развитии мозга принцип преемственности обязателен. В то же время слишком поздняя редукция устоявшихся форм реагирования мешает образованию новых, более сложных реакций.
Сбалансированность процессов редукции и обновления наиболее выступает в двигательном развитии детей первого года жизни. При рождении у ребенка имеются первичные позотонические автоматизмы, влияющие на мышечный тонус в зависимости от положения головы в пространстве. К концу второго – к началу третьего месяца жизни эти автоматизмы должны угасать, уступая место новым формам регуляции мышечного тонуса – способности ребенка удерживать голову. Если этого не происходит, данные автоматизмы следует рассматривать как аномальные, ибо они препятствуют удерживанию головы. Формируется патологическая связь: невозможность удерживать голову нарушает развитие зрительного восприятия и вестибулярного аппарата; из-за неразвития вестибулярного аппарата не вырабатывается способность к распределению тонуса мышц, обеспечивающему акт сидения. И как итог – искажается вся схема двигательного развития.
Таким образом, наряду с гетерохронностью развития отдельных функциональных систем и их звеньев необходима и определенная синхронность их взаимодействия. Для каждого возрастного периода отдельные системы должны иметь определенную зрелость, иначе не произойдет нормального слияния систем в единый ансамбль.