Оливер Сакс
Мигрень
История болезни № 60. Мужчина двадцати лет, страдающий простой мигренью с возраста восьми лет. Головные боли сопровождаются сильной тошнотой, бледностью, желудочно-кишечными расстройствами, ознобом, холодным потом и иногда оцепенением. У меня была возможность осмотреть его в момент приступа. Температура во рту оказалась 39,7 °C.
Мелкие симптомы и признаки
Сужение одного зрачка, опущение века того же глаза и его западение (синдром Горнера) может создать впечатление сильной асимметрии лица в случае односторонней мигрени. Однако симптом сужения зрачка непостоянен. В начале приступа, и если боль очень сильна, зрачок может быть расширен; по мере продолжения приступа или если к нему присоединяются тошнота, заторможенность, падение артериального давления и т. д., зрачок может сузиться. То же самое касается частоты пульса: начальная тахикардия сменяется длительной брадикардией, а последняя зачастую сочетается со значительным снижением артериального давления, постуральными обмороками и синкопами. Наблюдательные пациенты обычно сами рассказывают о таких изменениях пульса и размеров зрачка во время тяжелых приступов.
История болезни № 51. Мужчина сорока восьми лет, мигренью страдает с детства; кроме того, страдает хронической тахикардией. Он всегда поражался тому, что во время приступов у него замедлялся пульс, а зрачки – обычно широкие – становились размером с булавочную головку. Я имел возможность подтвердить это наблюдение, видя больного во время приступа. Пациент был очень бледен, у него отмечалась профузная потливость, припухание век и слезотечение, резкое сужение зрачков и брадикардия – 45 ударов в минуту.
Странным, смешанным нарушениям физиологических функций, могущим происходить в результате мигрени, нет числа. Полное их перечисление могло бы целиком занять объемистый каталог курьезов. Достаточно, однако, будет кратко перечислить широко распространенные сосудистые и встречающиеся иногда трофические нарушения, сочетающиеся с мигренью. Мы уже говорили о пропотевании жидкости или даже о кровоизлияниях в области внечерепных артерий головы. Мне случилось наблюдать одного больного, у которого «красная» мигрень сопровождалась покраснением всего тела, а потом, по ходу приступа, на теле появлялись множественные мелкие кровоизлияния на туловище и конечностях. Еще у одной больной, женщины двадцати пяти лет, во время приступа мигренозной головной боли болели ладони; при этом отмечалось покраснение и отек кистей. Этот синдром очень похож на «ладонную» мигрень, описанную Вольфом.
В литературе часто упоминается обесцвечивание и выпадение волос на голове. Единственный случай, который удалось наблюдать лично мне, – это случай женщины средних лет, у которой с юности были жестокие приступы мигрени, проявлявшиеся сильной болью в левой половине головы. Когда ей было около двадцати пяти лет, у нее во время приступа появилась прядь седых волос, в то время как остальные волосы до сих пор черны как вороново крыло.
Органическая раздражительность
…Больной не выносит малейших прикосновений к голове, его раздражают даже слабый свет или звук; невыносимым становится даже тиканье карманных часов.
Тиссо, 1778 год
Раздражительность и светобоязнь чрезвычайно характерны для приступа мигрени, эти признаки, по мнению Вольфа и других, являются патогномоничными симптомами мигрени, подтверждающими диагноз.
Среди признаков, сопровождающих мигренозные состояния, рассматривают два типа раздражительности. Первый касается изменений настроения и стремления к уединению, что накладывает сильный отпечаток на поведение и отношение больного с окружающими. Раздражительность второго типа проистекает из общего сенсорного возбуждения и повышенной возбудимости. Эти симптомы могут быть настолько сильно выраженными, что больной перестает выносить всякие сенсорные стимулы, как это описывает Тиссо. В частности, больные мигренью отличаются светобоязнью – свет провоцирует общий и местный дискомфорт, и избегание света может стать самым ярким внешним проявлением приступа. В некоторых случаях светобоязнь обусловлена гиперемией и воспалением конъюнктивы, о чем было уже сказано выше, и сочетается с жжением и болью в глазах. Но главное и основное проявление светобоязни – это центральная раздражительность и сенсорное возбуждение, которое может сопровождаться яркими и живыми остаточными изображениями и хаотичными образами. Альварес дал графическое описание таких симптомов, характерных для начала его собственных мигренозных приступов. В начале его он видит такое яркое остаточное изображение телевизионного экрана, что не в состоянии разобрать картинку. Наблюдательные пациенты часто отмечают, что если в такие моменты они закрывают глаза, то начинают переживать настоящий зрительный шквал, калейдоскопическую стремительную смену цветов и образов, подчас организованных в связные картины, как в сновидениях.
Также характерна для тяжелых приступов плохая переносимость звуков – фонофобия; отдаленные звуки, шум уличного движения, капли, падающие в раковину, могут казаться невыносимо громкими и доводить больного до бешенства.
Очень характерными являются также преувеличенное и часто извращенное восприятие запахов; тонкие духи нестерпимо воняют, вызывая в самых тяжелых случаях сильную тошноту. То же самое происходит и с восприятием вкуса, самая вкусная еда начинает казаться отвратительной и отталкивающей.
Важно отметить, что сенсорная возбудимость такого типа может предшествовать наступлению головной боли и в целом является признаком ранней стадии мигренозного приступа. Очень часто в ходе развития приступа наступает сенсорное торможение и безразличие к раздражителям. Как говорит Питерс, «вследствие общего притупления силы чувств…». Нарушение восприятий, ощущений и смещение порогов восприятия, наблюдающиеся при простой мигрени, хотя и являются тягостными для больных, все же очень слабы по сравнению с яркими галлюцинациями и извращенным восприятием сенсорных стимулов, характерным для мигренозной ауры и классической мигрени.
Перепады настроения
Взаимосвязь аффективных состояний и мигрени является проблемой чрезвычайно сложной и как таковая потребует неоднократного возвращения к ней по ходу нашего углубления в предмет изложения. Очевидные трудности подстерегают нас с самого начала, при попытке отличить причину от следствия, и требуется тщательный опрос или длительное наблюдение, чтобы отличить аффективные расстройства, являющиеся интегральной частью синдрома мигрени от предшествующих приступу настроений и чувств, играющих роль в усугублении тяжести мигрени, и от вторичных, эмоциональных последствий самого приступа.
Если мы должным образом учтем все эти факторы, то нас неизбежно поразит тот факт, что глубокие аффективные расстройства встречаются во время, и только во время мигренозного приступа, эти расстройства особенно удивительны тем, что часто встречаются у эмоционально уравновешенных людей. Более того, становится ясно, что эти изменения настроения не являются простыми реакциями на боль, тошноту и т. д., а являются первичными симптомами, протекающими одновременно с другими симптомами приступа. Весьма сильные изменения настроения могут происходить также до и после основного приступа и как таковые будут рассмотрены в конце этой главы. Эмоциональная окраска клинически выраженной стадии мигрени может проявляться двояко: состояние тревожности и раздражительной повышенной активности в начальной стадии приступа и состояние апатии и подавленности в течение остального времени приступа.
В предыдущем разделе уже была кратко описана картина тревожной раздражительности. Больной возбужден и беспокоен; если он лежит в постели, то беспрерывно ворочается с боку на бок, поправляет одеяло, подтыкает простыни и никак не может найти удобное положение; пациент не выносит никаких сенсорных раздражений и общения. Вспыльчивость его может стать чрезмерной. Такие состояния усугубляются, если больной продолжает работать и вести обычный образ жизни, это ухудшение по замкнутому кругу провоцирует дальнейшее усиление других симптомов мигрени.
Совершенно иной бывает картина развернутого или длительного приступа. Здесь физическое и эмоциональное состояние характеризуется примирением со страданием, упадком сил и бездеятельностью. Такие больные, если их не вынуждают к иному поведению внутренние или внешние обстоятельства, отчуждаются от окружающих и погружаются в болезнь, ища уединения и изоляции. Эмоциональная подавленность в этой ситуации является неподдельной, часто серьезной, а иногда доводит больного до мыслей о самоубийстве. Следующий отрывок взят из описания восемнадцатого века:
«С первых же ощущений недомогания в желудке больные начинают падать духом. Они становятся все более и более подавленными – до тех пор, пока не улетучиваются все веселые и бодрые мысли и чувства; больной воспринимает себя как полную развалину и чувствует, что ему никогда не станет лучше…»
В этом старинном описании хорошо схвачено одно истинно депрессивное свойство – чувство полной безысходности и потеря надежды на улучшение. Ясно, что это избыточная и нереалистичная реакция на короткий доброкачественный приступ, который случался у больного уже бессчетное число раз.
Подавленность всегда сочетается с чувством гнева и обиды, а в самых тяжелых случаях может наблюдаться смесь отчаяния, ярости и отвращения ко всему и всем, не исключая и самого себя. Такие состояния гневливой беспомощности могут стать невыносимыми как для больного, так и для его близких, и лечащий врач всегда должен иметь в виду тяжесть последствий такого положения, когда обездвиженный и подавленный больной находится в тисках жестокого приступа мигрени.
Сочетания симптомов при простой мигрени
Выше мы перечислили основные симптомы простой мигрени так, словно они существуют независимо, не оказывая никакого влияния друг на друга. Тем не менее можно выделить группы симптомов, которые встречаются вместе с определенным постоянством. Так, тяжелая сосудистая головная боль сочетается с другими признаками расширения внечерепных сосудов: покраснением глаз и слезотечением, расширением сосудов носа, покраснением лица и т. д. У некоторых больных возникают устойчивые сочетания симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: вздутие желудка и кишечника, боли в животе, за которыми следует понос и рвота. Картина «шока» может наблюдаться при «белой» мигрени, проявляющейся бледностью, похолоданием конечностей, обильным холодным потом, ознобом, дрожью, замедлением и слабостью пульса и постуральной гипотонией. Такая картина часто наблюдается в сочетании с сильной тошнотой, но может иметь место и тогда, когда тошнота не выступает на первый план клинической картины. В таких сочетаниях со всей очевидностью просматривается физиологическая связь симптомов, их ожидаемое совместное появление. Правда, тип такой связи не всегда поддается простому объяснению при некоторых других сочетаниях симптомов, в частности это касается проявлений самых ранних или продромальных стадий приступа, или симптомов, характерных для периода его разрешения. Так, в продроме и на ранних стадиях приступа больной испытывает голод, жажду, может наблюдаться запор, повышение физической и эмоциональной активности; в период завершения приступа может наблюдаться согласованное тотальное увеличение секреторной активности.
Течение приступа простой мигрени
Приступ мигрени больной, как правило, описывает одной жалобой, но иногда жалоб может быть великое множество. Необходим тщательный расспрос больного и наблюдение повторных приступов, прежде чем становится ясно, что симптомы во время приступа появляются в определенной последовательности. Оценка значения такой последовательности сразу же ставит нас перед необходимостью выбора терминологии и определений: из чего, собственно говоря, состоит приступ? С чего он начинается и чем заканчивается?{3}
В обычном понимании простая мигрень проявляется сосудистой головной болью, тошнотой, повышением моторики желудочно-кишечного тракта (рвота, понос и т. д.), повышением секреторной активности желез (повышенное отделение слюны, слезотечение и т. д.), мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, заторможенностью и депрессией. Однако при тщательном наблюдении мы обнаруживаем, что мигрень никогда не начинается с этих симптомов и никогда ими не заканчивается, но всякому приступу предшествуют, а потом следуют за ним симптомы, являющиеся противоположными описанным.
Мы имеем полное право говорить о предвестниках, или о продромальных симптомах, понимая, что они незаметно переходят в раннюю фазу собственно приступа. Некоторые из этих продромальных или ранних симптомов являются местными, иногда – системными; есть симптомы физические, а есть эмоциональные. Среди продромальных симптомов наибольшим распространением отличаются задержка жидкости и жажда, вздутие живота и запор, повышение мышечного тонуса и иногда повышение артериального давления крови. Эмоциональная или психофизическая продрома проявляется голодом, беспокойством, повышенной активностью, бессонницей, длительным активным бодрствованием и эмоциональным возбуждением, которое может быть тревожно или благодушно окрашенным. Так, Джорджия Элиот, сама страдавшая мигренью, говорит о чувстве «опасного благополучия» за день до начала приступа. Эти состояния, если они отличаются остротой и крайним выражением, могут достигать маниакального уровня.
История болезни № 63. Этот мужчина средних лет являет собой тип настоящего флегматика, в поведении которого явно чувствуется привычка к самообладанию и аскетической воздержанности. С детства он страдает редкими приступами простой мигрени и с некоторым смущением рассказывает о продромальных проявлениях приступа. За два или три часа до возникновения головной боли он «преображается». В голове начинается пляска мыслей, появляется почти непреодолимая потребность смеяться, петь, насвистывать или танцевать.
Состояния повышенного возбуждения перед приступом мигрени, как правило, окрашены негативными эмоциями и принимают форму раздражительной или возбужденной тревожности. Очень редко такие состояния достигают степени панической атаки или даже психоза. Аффективная продрома такого типа особенно характерна для менструальной мигрени.
История болезни № 71. Женщина двадцати девяти лет с бурными и тяжелыми проявлениями менструального синдрома. Предменструальная фаза характеризуется задержкой жидкости в течение двух дней, сопровождающейся стремительно нарастающей общей тревожностью и раздражительностью. В это же время ухудшается сон, который часто прерывается кошмарными сновидениями. Эмоциональные расстройства достигают своего пика за несколько часов до прихода месячных. У больной начинается настоящая истерия со склонностью к насилию и галлюцинации. Эмоции успокаиваются в течение нескольких часов после начала менструального кровотечения, а на следующий день начинается сосудистая головная боль и кишечная колика.
С семнадцатого века известно, что простая мигрень, как, впрочем, и любой мигренозный приступ, разрешается тремя возможными путями. При естественном течении приступ истощает больного и заканчивается глубоким сном. Сон после мигрени долог, глубок и освежает, так же как сон после эпилептического припадка. Приступ может закончиться постепенно – боль мало-помалу уменьшается, к клинической картине присоединяется усиление секреторной активности того или иного типа. Как почти сто пятьдесят лет назад писал Колмейл:
Иногда рвота купирует приступ мигрени. Тот же эффект может произвести обильное слезотечение или массивное отхождение мочи. Иногда боль в половине головы может закончиться выделением обильного пота на стопах, кистях, на половине лица или носовым кровотечением, спонтанным артериальным кровоизлиянием или истечением большого количества слизи из носа.
К списку Колмейла можно, конечно, добавить сильный понос или массивное менструальное кровотечение, которые также могут сопровождать окончание приступа. Отвратительное настроение при мигрени – подавленное и отчужденное или гневливое и агрессивное – проходит постепенно, параллельно исчезновению симптомов повышенной секреторной активности. «Разрешение усилением секреции» напоминает физиологический и психологический кризис, так же как плач, облегчающий горе. Эти пункты можно проиллюстрировать следующей историей болезни.
История болезни № 68. Мужчина тридцати двух лет, активный человек и талантливый математик, привык жить в череде еженедельно повторяющихся циклов. К концу рабочей недели он становится капризным, раздражительным и теряет способность к сосредоточению, не может делать ничего, кроме каких-то несложных рутинных действий. В ночь с пятницы на субботу он плохо спит, а в субботу становится просто невыносимым. Утром в воскресенье он просыпается с ужасной мигренью и вынужден оставаться в постели большую часть дня. К вечеру он немного потеет и выделяет большое количество светлой мочи. На фоне этих явлений приступ постепенно уходит. После приступа больной чувствует себя посвежевшим и испытывает прилив творческой энергии, которая будет поддерживать его до середины следующей недели.
Третий тип разрешения приступа – критический – приступ заканчивается в течение нескольких минут, и больной возвращается к своей обычной физической и умственной деятельности.
Тяжелая физическая нагрузка может предотвратить наступление приступа или оборвать приступ уже начавшийся. Многие больные, которые не прочь в воскресенье поваляться утром в постели и просыпающиеся с мигренью, рассказывают, что ранний подъем и интенсивная зарядка избавляют их от приступа. Один мой пациент, плотный полнокровный итальянец, человек неуемного темперамента, пользуется для купирования мигрени половым актом, если находится дома, или армрестлингом, если находится на работе или выпивает с приятелями. Эффект в обоих случаях наступает через пять-десять минут. Внезапный испуг или приступ ярости могут прекратить боль в течение считанных секунд. Когда одного больного спросили, как он прерывает приступ, он ответил: «Мне надо, чтобы в крови заиграл адреналин. Я начинаю бегать, кричать или драться, и головная боль проходит». Висцеральные вспышки тоже могут излечивать приступ. Классический пример – сильная рвота, но эффективными могут оказаться и другие типы реакций.
История болезни № 66. Этот больной, мигренозные приступы у которого неизменно обрываются пароксизмом рвоты, в зрелом возрасте заболел язвой желудка. Перенес субтотальную гастрэктомию и ваготомию. Когда у него в первый раз после операции случился приступ мигрени и он не смог вызвать у себя рвоту, больной был безутешен. Но внезапно он принялся неудержимо чихать, и когда чихание кончилось, больной вдруг понял, что у него перестала болеть голова. Теперь, когда у него начинается приступ мигрени, он нюхает табак, следуя – сам того не зная – советам врачей восемнадцатого века.
Другие больные икают или рыгают, после чего приступ быстро заканчивается. Даже жадное поглощение пищи, каким отвратительным и ужасным ни кажется оно большинству больных, может купировать приступ мигрени. Облегчение наступает в процессе еды[7]. Таким образом, какой бы способ ни применялся – физический, висцеральный или эмоциональный, – общим для них всех является фактор возбуждения. Пациент, если можно так выразиться, пробуждается от мигрени, как от сна. Когда мы приступим к обсуждению специфических лекарств для лечения мигрени, у нас будет случай увидеть, что большая часть этих лекарственных средств помогает организму пробудиться из состояния физиологической депрессии.
Мы уже проводили аналогию между мигренью и сном, и эта аналогия подкрепляется чувством поразительной свежести, почти возрождения, следующим за тяжелым, но компактным приступом мигрени (см. историю болезни № 68). Такие состояния – это не просто возвращение к тому состоянию и самочувствию, которое было до приступа, но это настоящий душевный и физический подъем, рикошет после пребывания в мигренозной яме. Выражаясь словами Лайвинга, можно сказать: «…[больной] просыпается совершенно другим человеком». Рикошетная эйфория и чувство свежести особенно характерны для тяжелой менструальной мигрени. Эта свежесть менее характерна для длительных приступов, сопровождающихся рвотой, поносом и потерей жидкости; такие приступы требуют некоторого периода реконвалесценции (выздоровления).
Можно описывать эпилепсию как припадок судорог, допуская, что у многих пациентов припадку предшествует возбуждение и миоклонус, а затем после припадка развивается заторможенность и истощение. Но в этом случае сила и острота припадка оправдывает применение только к нему термина «эпилепсия». В случае более продолжительной пароксизмальной реакции, такой, как мигрень, такой подход не оправдан – ни клинически, ни физиологически, ни семантически, то есть мы не должны ограничивать значение слова «мигрень» только стадией головной боли или какой бы то ни было стадией. Вся последовательность симптомов, которую потом можно подразделить на продрому, собственно приступ, разрешение и рикошет, должна обозначаться одним словом – «мигрень». Если этого не сделать, то нам не удастся понять природу мигрени.
Постскриптум (1992 год)
Тем не менее после всего сказанного, после того как были аккуратно разложены по полочкам сочетания симптомов и их последовательность, можно добавить, что все это является чрезмерным упрощением, так как сказанное выше затушевывает нестабильный характер мигрени, трудность фиксации ее картины, предсказания ее течения, поэтому природу этого сложного состояния лучше назвать неясной. Дюбуа-Реймон говорил об «общем чувстве недомогания» в самом начале приступа, а другие больные говорят просто о чувстве «незаконченности». В это ощущение больные могут включать чувство жара или холода или и того, и другого (см., например, историю болезни № 9), вздутие и напряжение или слабость и тошноту, возбуждение или вялость, может быть, боль в голове или в других местах, неопределенное напряжение и дискомфорт, и эти симптомы появляются и уходят. Все приходит и уходит, при мигрени нет ничего устоявшегося, и если бы можно было выполнить термометрию организма, просканировать или сфотографировать внутреннюю среду тела, то мы бы увидели, как сужаются и расширяются сосудистые ложа, как ускоряется и замедляется перистальтика кишечника, как расслабляется и снова застывает в спазмах гладкая мускулатура внутренних органов, как усиливается и угасает секреция экзокринных желез – создалось бы такое впечатление, что в нерешительности пребывает и сама центральная нервная система.
Переменчивость, раздражительность, колебания, флуктуации – вот кардинальные признаки этого незаконченного состояния, этого чувства общего расстройства, чувства, предшествующего приступу мигрени. Спустя минуты или часы вопрос неустроенности наконец решается, но – увы! – редко в пользу выздоровления, чаще всего больной впадает в состояние решенной, четко очерченной клинической картины болезни. Именно теперь проявляются затверженные, типичные, перечисленные во всех учебниках симптомы и признаки мигрени. Она начинается, как некая неустойчивость, беспокойство, отклонение от равновесия, как нестабильное (или «метастабильное») состояние, которое раньше или позже переходит в одно из двух следующих состояний – «здоровья» или «болезни».
Начало мигрени мучительно дразнит больного обманчивыми мгновениями относительного здоровья и благополучия, они внушают надежду, которая рушится в прах под натиском превосходящей силы, толкающей пациента в объятия болезни.
Мак-Кензи когда-то назвал паркинсонизм «организованным хаосом», и это определение как нельзя лучше подходит и для мигрени. Вначале творится хаос, потом наступает организация, появляется порядок болезни.
Трудно сказать, что хуже! Гадость первого – его неопределенность, постоянная изменчивость; гадость второго – чувство неизбежности и железной неизменности тяжелого состояния и плохого самочувствия. На самом деле лечение помогает только на ранней стадии, когда мигрень пребывает в «нерешительности», но совершенно не эффективно, когда она «отвердевает» и принимает окончательную форму.
Термин «хаос» может быть в данном контексте чем-то большим, нежели фигурой речи, ибо род нестабильности, флуктуаций, внезапных изменений, каковые мы здесь наблюдаем, сильно напоминает то, что мы видим в других сложных системах – например в погодных явлениях, – и может потребовать формального определения «хаоса», для чего придется воспользоваться теорией сложных динамических систем (теорией хаоса). Таким образом, видимо, важно рассматривать мигрень как сложное динамическое расстройство регуляции и поведения нервной системы. Исключительно точный контроль (и в норме широкий диапазон) того, что мы именуем «здоровьем», как это ни парадоксально, может быть основан именно на хаосе. Это хорошо известный факт в отношении нервной системы (см. часть V), особенно, вероятно, в отношении вегетативной нервной системы с ее тонкой настройкой, ее ролью в гомеостазе, с ее влияниями. Наверное, это особенно верно в отношении больных мигренью, у которых – в определенные «критические» моменты – малейшее напряжение вызывает нарушение физиологического равновесия, и это нарушение не корригируется, а быстро приводит к еще большему отклонению от состояния равновесия, что, каскадно усиливаясь, приводит наконец к развернутой картине заболевания, которое мы называем мигренью. Возможно, сама мигрень, если воспользоваться любимым термином специалистов по теории хаоса, является «странным аттрактором», время от времени повергающим нервную систему в хаос.
