Александр Николаевич Коновалов
Неврология и нейрохирургия
10.3.2. Артериовенозные аневризмы
Артериовенозные аневризмы (АВА) – врожденный порок развития сосудов, заключающийся в наличии между артериями и венами прямых коммуникаций (отсутствуют капилляры, являющиеся неотъемлемым звеном нормально сформированной сосудистой сети). АВА представляют собой клубки уродливо сформированных сосудов, кровоток по которым резко ускорен. Размеры и расположение АВА крайне вариабельны. Некоторые АВА достигают гигантских размеров, занимая большую часть доли или долей полушария. АВА чаще располагаются в поверхностных отделах полушарий, но могут располагаться и в глубинных структурах мозга, мозжечке и стволе. В связи с усиленной циркуляцией крови в АВМ отмечаются значительное увеличение диаметра приводящих сосудов, резкое расширение вен, иногда с образованием крупных аневризматических полостей. Стенки АВА истончены, непрочны, вследствие чего может возникать их разрыв с кровотечением в мозг, его желудочки или в субарахноидальное пространство. Большие АВА могут компримировать прилежащие участки мозга, кроме того, кровоснабжение мозга вблизи аневризмы хуже, чем в других областях, поскольку большая часть крови устремляется в АВА.
Клинические проявления. АВА проявляются повторными интракраниальными кровоизлияниями, эпилептическими припадками, симптомами локального поражения мозга.
Кровоизлияния из АВА чаще бывают в сравнительно молодом возрасте (20—40 лет), нередко сопровождаются формированием внутримозговых гематом. Для АВА характерны повторные, нередко многократные кровоизлияния. Как и при разрыве артериальных аневризм, кровоизлияния возникают внезапно, но протекают более благоприятно, с меньшей летальностью, чем при артериальных аневризмах, что в определенной степени объясняет их многократность. В большинстве случаев кровоизлияния сопровождаются появлением симптомов поражения мозга (гемипарезы, нарушения чувствительности, речи и пр.). Фокальные эпилептические припадки как основное проявление заболевания характерны для крупных АВА.
Диагностика. Характерный симптомокомплекс, описанный ранее, позволяет с большой долей вероятности заподозрить АВА. При компьютерной томографии может быть получено изображение самой АВА в виде образования негомогенной плотности с нечеткими очертаниями. Полное представление об АВА дает лишь ангиография, позволяющая выявить источники кровоснабжения АВА.
Консервативное лечение. Симптоматическое лечение сводится в основном к противосудорожной терапии у больных с эпилептическим синдромом. При кровоизлияниях из АВА применяются препараты, способствующие тромбообразованию, обезболивающие, седативные средства.
Хирургическое лечение. При вентрикулярных кровоизлияниях могут возникнуть показания для дренирования желудочков мозга. Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство, которое может заключаться в удалении (экстирпации) АВА или ее «выключении» из кровотока с помощью эндовазальной операции.
Показания к хирургическому лечению АВА. Показания не столь четки и определенны, как при артериальных аневризмах. Часто при больших распространенных АВА, проявляющихся лишь эпилептическими припадками и медленным прогрессированием очаговой симптоматики, целесообразно вообще воздержаться от операции.
При АВА, являющихся источником многократных кровоизлияний, в большинстве случаев операция становится жизненно показанной. Тип операции (иссечение АВА или эндовазальное вмешательство) зависит от ряда причин, в том числе и от технических возможностей выполнения этих операций.
Иссечение АВА. Современная микрохирургическая техника позволяет успешно удалять даже большие, глубоко расположенные АВА и АВА, локализующиеся в функционально важных областях мозга (речевая, моторная). Удаление АВА, как правило, надо начинать с обнаружения и «выключения» приводящих артерий, а в последующем – дренажных вен. Следует отметить, что дифференцировать вены АВА от артерий иногда сложно, поскольку по ним оттекает алая артериальная кровь. Отступление от этого правила может привести к трагическим последствиям – отеку мозга, неконтролируемому кровотечению из сосудов АВА. Оперируя под микроскопом, хирург выделяет клубок сосудов АВА строго по границе с мозгом, коагулируя (или клипируя) и затем пересекая подходящие к нему артерии. Наличие гематом или кистозных полостей после перенесенных ранее кровоизлияний облегчает обнаружение и удаление АВА.
Эндовазальное «выключение» АВА. Наиболее распространенным и обоснованным является тромбирование клубка АВА (того звена, в котором имеются непосредственные коммуникации между артериями и венами) с помощью быстротвердеющих пластических масс или эмболов, подводимых к АВА специальными катетерами. Чтобы добиться тромбирования большей части АВА, иногда приходится проводить не одно, а несколько эндовазальных вмешательств. «Выключение» приводящих артерий как метод лечения обосновано в редких случаях. Как правило, эта операция, так же как и применявшаяся раньше перевязка сонной артерии на шее, малоэффективна, поскольку АВА через некоторое время вновь начинает с той же интенсивностью заполняться из коллатеральных источников. «Выключение» АВА может быть достигнуто комбинированным методом: сначала производится эндовазальная операция для уменьшения кровотока в АВА, затем частично тромбированный клубок сосудов АВА иссекается.
Радиохирургическое лечение. Небольшие, в первую очередь глубинные АВА, могут быть облитерированы с помощью направленного строго сфокусированного облучения пучком (или пучками) частиц высокой энергии: гамма-лучами, протонами, электронами (облучение вызывает пролиферацию интимы и приводит к запустеванию сосудов АВА).
Наилучшие результаты получены при использовании гамма-ножа с множеством кобальтовых источников излучения. Близкие результаты могут быть получены с помощью облучения пучком протонов или электронов. Надо, однако, иметь в виду, что вызвать облитерацию удается только при сравнительно небольших АВА, при этом облитерация наступает только через 1,5—2 года после облучения. В течение этого периода сохраняется опасность повторных кровоизлияний из АВА.
10.3.3. Артериосинусные соустья
Близким к АВА видом сосудистой патологии являются так называемые артериосинусные соустья – прямые сообщения между артериями и крупными венозными коллекторами (обычно синусами твердой мозговой оболочки). К наиболее частым вариантам артериосинусных соустий относится каротидно-кавернозное соустье (ККС). Соустье между сонной артерией и кавернозным синусом, через который она проходит, часто является результатом черепно-мозговой травмы. Но могут быть и так называемые спонтанные ККС, возникающие в результате разрыва аневризмы интракавернозной части внутренней сонной артерии.
Клинические проявления. Заболевание проявляется резким выпячиванием (экзофтальмом) глазного яблока, хемозом, ограничением подвижности глаза, возможно снижение зрения. При осмотре можно заметить пульсацию глазного яблока, синхронную с сокращениями сердца. Шум определяется объективно при аускультации в области глазного яблока. В ряде случаев аналогичные симптомы (но менее выраженные) могут наблюдаться и с противоположной стороны, если имеется хорошая анатомическая связь между двумя кавернозными синусами. Причина всех этих симптомов – переполнение вен глаза и глазницы кровью, которая через дефект в стенке внутренней сонной артерии устремляется в кавернозный синус и далее в глазные вены, которые могут увеличиваться до гигантских размеров.
Лечение, Лечение только хирургическое. При этом производится эндовазальная окклюзия – прекращается сообщение между сонной артерией и кавернозным синусом с помощью сбрасываемых баллонов. В большинстве случаев это приводит к быстрой нормализации кровообращения в области мазницы, прекращению шума, исчезновению экзофтальма.
10.4. Нарушения венозного кровообращения головного мозга
Классификация. Выделяют следующие хронические и острые варианты нарушения венозного кровообращения в мозге. К хроническим относятся венозный застой и венозная энцефалопатия, к острым – венозные кровоизлияния, тромбозы вен и венозных пазух, тромбофлебиты
Венозный застой. Наиболее частая форма нарушения венозного кровообращения обусловлена различными причинами: сердечной и сердечно-легочной недостаточностью, заболеваниями органов дыхания (бронхит, бронхоэктазы, бронхиальная астма, эмфизема и др.); сдавлением внечерепных вен (внутренней яремной, безымянной, верхней полой), струмой, аневризмой артерий, опухолью в области шеи; новообразованиями головного мозга, оболочек и черепа, арахноидитом, черепно-мозговой травмой, тромбозами вен и синусов твердой мозговой оболочки, сдавлением вен при водянке мозга и краниостенозе. При венозном застое наступают изменения метаболизма и гипоксия мозга, повышается венозное и внутричерепное давление, развивается отек мозга. Чаще возникают более легкие расстройства в виде изменения тонуса мозговых вен, что выявляется с помощью орбитальной плетизмографии и реографии.
Клинические проявления. Тупая головная боль, более выраженная в утренние часы, нарастает при движениях головой в стороны, перемене атмосферного давления, смене температуры окружающей среды, после волнения, приема алкоголя и др., отмечаются гул или шум в голове, цианотичность губ, щек, ушей, носа, слизистых оболочек полости рта, отечность нижних век, особенно по утрам, расширение вен на глазном дне. Венозное давление колеблется от 55 до 80 мм вод.ст., артериальное – обычно в пределах нормы. Наблюдаются оглушенность, головокружения, потемнение в глазах, обмороки, онемение конечностей. Возможны эпилептические припадки, психические расстройства. При выраженном венозном застое больные не в состоянии опускать голову и находиться в горизонтальном положении.
Диагностическое значение при патологии вен имеют измерения давления в локтевой вене, рентгенография черепа (усиленное развитие диплоических вен, выпускников и вен твердой мозговой оболочки), флебография.
Венозная энцефалопатия. При венозной энцефалопатии выделяют синдромы: гипертензионный (псевдотуморозный), рассеянного мелкоочагового поражения мозга, беттолепсию и астенический.
Беттолепсия, или кашлевая эпилепсия, развивается при хроническом бронхите и эмфиземе легких, пневмосклерозе, бронхиальной астме, особенно при сердечно-легочной недостаточности. Упорный кашель может заканчиваться внезапной потерей сознания (синкопальная форма).
Венозные кровоизлияния. Капиллярно-венозные кровоизлияния в мозг и капиллярно-венозные стазы наблюдаются при гипертонической болезни. Венозный инсульт происходит у больных с сердечной недостаточностью, черепно-мозговой травмой, опухолью мозга, инфекционными и токсическим поражениями мозга. Клинические проявления развиваются медленно: помрачение сознания, расстройства речи, диплопия, пирамидные рефлексы, гемипарез, гемигипестезия, поражение черепных нервов.
Тромбоз вен мозга. Встречается в практике клиницистов многих специальностей как осложнение различных воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, операций, абортов, беременности, родов, травмы черепа, «синих» пороков сердца и др. В патогенезе играют роль изменения стенок вен, замедление скорости кровотока и повышенная свертываемость крови, а также изменение коллоидных свойств эндотелиальных клеток, что способствует агрегации форменных элементов крови. Нередко тромбозы вен мозга сочетаются с тромбозами синусов мозга, а также вен нижних конечностей.
Клинические проявления. Тромбоз вен мозга обычно развивается постепенно. Появляются головная боль, тошнота, рвота, менингеальные симптомы, застойные диски зрительных нервов, повышение температуры тела, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости определяются легкий плеоцитоз и увеличение содержания белка, иногда кровь. Характерны помрачение сознания, парциальные припадки моторного типа, реже генерализованные судороги. В зависимости от локализации поражения вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия, вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувствительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы часто подвергаются значительному или даже полному регрессу, но бывают рецидивы болезни. Возможно медленное хроническое течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судорожных припадков и парезов конечностей.
Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Обычно развивается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего очага (фурункулы или карбункулы волосистой части головы, лица, рожа и др., гнойный остеомиелит костей черепа, гнойный острый и хронический отит, мастоидит, гнойные процессы в глазнице, придаточных пазухах носа) по мозговым и диплоическим венам. Кроме того, флебиты и тромбозы синусов твердой мозговой оболочки могут возникать гематогенно при тромбофлебите вен конечностей или малого таза и при септических процессах. Тромбоз синусов мозга иногда сопровождается тромбофлебитом ретинальных вен, гнойным менингитом, абсцессами мозга и др. Тромбоз синусов может возникать также при хронических инфекциях (туберкулез), злокачественных опухолях и других заболеваниях, протекающих с кахексией, у истощенных больных и в старческом возрасте.
Клинические проявления. Субфебрильная или иногда очень высокая стабильная либо колеблющаяся температура тела, головная боль, рвота, лейкоцитоз в крови, повышение внутричерепного давления. При тромбозе синусов конвекситальной поверхности мозга преобладают общемозговые симптомы, синусов основания мозга – признаки поражения черепных нервов. Развиваются сонливость, иногда, наоборот, двигательное беспокойство, бессонница, бред, эпилептические припадки, ригидность шейных мышц, симптом Кернига, гиперестезия к зрительным, слуховым и кожным раздражителям, иногда тризм. Очаговые симптомы поражения головного мозга соответствуют локализации синуса. Отмечаются отечность, цианоз лица или области сосцевидного отростка. На глазном дне определяются расширение вен, отек дисков зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость прозрачная или ксантохромная, иногда с примесью эритроцитов; отмечается умеренный плеоцитоз. Септические тромбозы синусов твердой мозговой оболочки проявляются ознобом, очень высокой ремиттирующей температурой. При тромбозе верхнего сагиттального синуса возникают эпилептические припадки моторного типа, геми– и параплегии или парезы.
Симптомы тромбоза поперечного или сигмовидного синуса: головная боль, брадикардия, иногда двоение в глазах, септическая температура, озноб, оглушенность, переходящая в сопорозное и даже коматозное состояние, иногда бред и возбуждение, противоболевая установка головы с наклоном в больную сторону, менингеальные явления, лейкоцитоз в крови. В процесс может вовлекаться яремная вена. При этом возникают отек ткани, окружающей вену, и признаки поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов.
Симптомы тромбоза кавернозного синуса: экзофтальм, отек и венозная гиперемия век, глазниц, лба, корня носа, расширение вен глазного дна (застойные явления), боль и гиперестезия в области иннервации верхней ветви тройничного нерва, хемоз конъюнктивы, офтальмоплегия – паралич или парез мышц, иннервируемых III, IV, VI черепными нервами, оглушенность, бред, иногда коматозное состояние, нарушения обмена и эндокринных функций.
Осложнения: гнойный менингит, метастатические абсцессы в легких, септическая пневмония.
Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебите вен мозга повышается температура до субфебрильных цифр с периодическими подъемами до 38—39 °С. Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту. Наблюдаются оглушенность, сопорозное состояние, эпилептические припадки, парез конечностей; на глазном дне – отек и расширение вен; в крови – лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости – небольшой плеоцитоз, увеличение количества белка и положительные белковые реакции, иногда примесь эритроцитов.
Лечение. Направлено на борьбу с воспалительным процессом, тромбообразованием и сосудисто-ликворной дисциркуляцией. При венозных кровоизлияниях применяют викасол, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту, внутривенное введение 5 мл 0,25—0,5 % раствора новокаина и дегидратирующие средства (фуросемид, маннитол, глицерин).
Уменьшают застойные явления в венах гливенол (по 0,2 г 3—4 раза в день или 1 капсуле 0,4 г 2 раза в день в течение нескольких недель), эскузан (15 капель 3 раза в день). Применяют антикоагулянты (фенилин, синкумар, гепарин) при тромбозах и тромбофлебитах мозговых вен. Противопоказаниями являются ксантохромия в цереброспинальной жидкости, септические состояния. Назначают ацетилсалициловую кислоту, бутадион. Целесообразны десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен). Показаны пиявки на сосцевидные отростки. При тромбофлебитах мозговых венпроводится противоинфекционная терапия (антибиотики, сульфаниламидные препараты). При наличии показаний применяют противосудорожные средства (барбитураты, сибазон), назначают анальгетики, сердечные, седативные препараты. При гнойных процессах в поперечной и сигмовидной пазухах показано оперативное вмешательство.
10.5. Нарушения спинального кровообращения
Сосудистое поражение спинного мозга может быть обусловлено рядом факторов.
Патология аорты может быть следствием ее атеросклероза или коарктации. Атеросклероз аорты характеризуется медленно развивающимися признаками недостаточности кровоснабжения нижних конечностей (синдром Лериша, перемежающаяся хромота, ишемическая невропатия седалищного нерва).
При коарктации аорты отмечаются признаки артериальной церебральной гипертензии, сегментарные диапедезные геморрагии, изредка синдром Броун-Секара, ишемические явления в спинном мозге ниже уровня стеноза.
Аномалия спинальных сосудов (аневризмы, варикозы) проявляется резкой корешковой болью, очаговыми спинальными симптомами, варьирующими в зависимости от уровня поражения. Протекает с ремиссиями и экзацербациями, носит прогрессирующий характер.
Остеохондроз межпозвонковых дисков.
Острые нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу.
Чаще возникают в нижних отделах спинного мозга, реже – в шейном.
Провоцирующие факторы – легкая травма, физическое напряжение, резкое движение, прием спиртных напитков, охлаждение. Развиваются инсультообразно в течение от 1 ч до суток, иногда ночью во время сна. Клинические проявления зависят от уровня поражения. Двигательные расстройства сочетаются с чувствительными (сегментарные в зоне поражения, ниже – проводникового типа). Патогенетически их связывают с компрессией или раздражением передней спинальной или радикуломедуллярной артерии (чаще артерии Адамкевича), дегенеративно-измененным диском или остеофитом.
Ишемия спинного мозга может протекать в форме преходящих нарушений кровообращения или по типу инфарктов мозга. В острый период (3—5-й день) могут повыситься температура тела и СОЭ при нормальном лейкоцитозе. Увеличивается количество белка в цереброспинальной жидкости, где могут находить эритроциты и нейтрофилы, что связывают с микрогеморрагиями в зоне ишемии. При легких степенях поражения регресс симптомов начинается через неделю или несколько позже (вялый паралич переходит в спастический, снижаются уровень и степень чувствительных расстройств, восстанавливается функция сфинктеров). При обширных инфарктах в спинном мозге исход, как правило, летальный: в ближайшем периоде – в результате присоединения сердечных и дыхательных нарушений, в отдаленном – от пневмонии, урогенной инфекции, интоксикации вследствие пролежней и сепсиса.
Медленно прогрессирующая спинальная ишемия (дисциркуляторная ишемическая миелопатия или дискогенная миелопатия). Этиология и патогенез: 1) компрессионный фактор – сосуды быстрее сдавливаются, чем ткань мозга; вторичный спаечный оболочечный процесс на уровне диска и за его пределами; 2) изменения самих сосудов спинного мозга вследствие пролиферации интимы и адвентиции с последующими вторичными нарушениями перимедуллярного и коллатерального кровообращения. Чаще возникает у мужчин в возрасте 40—60 лет. Провоцирующие факторы – травмы, тяжелый физический труд, резкие движения, атеросклероз, интеркуррентные инфекции и оперативное вмешательство. Локализуется чаще в шейном, реже в поясничном отделе спинного мозга. Течение длительное, может стабилизироваться на протяжении 5—10 лет, иногда прогрессирующее.
Клинические проявления. Основные синдромы: амиотрофический (выраженные мышечные атрофии проксимальных отделов конечностей, чувствительные расстройства); спастико-атрофический (слабость и атрофия одной из конечностей с переходом на противоположную сторону с постепенным нарастанием атрофии в руках и спастических явлений в ногах, иногда с бульбарным синдромом, чувствительные расстройства очень слабые, сегментарного типа, нередко отмечаются корешковые боли, в поздней стадии – нарушения функции сфинктеров); спастический (начинается с онемения и неловкости в руках и ногах, болей в суставах с последующим развитием спастического тетрапареза, чувствительные расстройства нарастают в каудальном направлении, в поздних стадиях – нарушение функций тазовых органов).
Для всех форм миелопатий характерно преобладание двигательных расстройств над чувствительными. Параллелизм между интенсивностью ишемического процесса и степенью дистрофических изменений позвоночника отсутствует. Дифференцировать эти состояния следует от других сосудистых заболеваний спинного мозга, опухолей, бокового амиотрофического склероза, сирингомиелии, миелитов, рассеянного склероза, наследственных болезней.
Нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу.
Клинические проявления. Выделяются следующие клинические формы.
1. Гематомиелия (синдром Броун-Секара, сирингомиелический синдром Минора, переднероговой синдром).
2. Гематорахис, чаще возникающий при разрыве артериовенозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направлениях, возникающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушенность, заторможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригидность шейных мышц при этом отступает на второй план. Очаговые спинальные симптомы могут появиться в любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной степени выраженности.
3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудисго-спинальной мальформации), характеризующаяся резкой локальной болью в позвоночнике, присоединением корешковых болей, медленно нарастающими симптомами компрессии спинного мозга.
Лечение. Осуществляется с учетом этиологических факторов и патогенетических механизмов нарушения спинального кровообращения. В острый период ишемических спинальных инсультов назначают лекарственные средства, способствующие ликвидации отека спинного мозга (маннитол, фуросемид, этакриновая кислота, глицерин), нормализующие сердечную деятельность и артериальное давление, улучшающие микроциркуляцию и метаболизм мозговой ткани (реополиглюкин, кавинтон, пентоксифиллин, дипиридамол, препараты никотиновой кислоты, ноотропил, церебролизин), предупреждающие тромбообразование (гепарин). В восстановительном периоде используются физические методы лечения (диадинамические токи, электрофорез йодида калия, дибазола, аппликации парафина, озокерита), массаж и лечебная физкультура. При компрессионно-васкулярных спинальных расстройствах и безуспешности консервативного лечения показано оперативное вмешательство. При эпидуральных гематомах проводится хирургическое лечение.