bannerbannerbanner
Пособие по неврологи

Алисия Вермонт
Пособие по неврологи

4.Экстрапирамидная система
.

Функции : поддержание тонуса, избыточность или малость движения ( плавность движения, мимика). 1.Непроизвольная регуляция и координация движений;

2.Поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений;

3.Поддержание позы;

4.Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию;

5.Двигательные проявления эмоций; Обеспечение плавности движений

Состоит из стриарной системы : хвостатое ядро+ скорлупа ( при поражении гиперкинезия- гипотония : тремор, хоррея( гиперкинез проксимальных мышц, пританцовывающая походка или припрыгивающая ) , атетоз ( мелкие гиперкинезы, если в больших мышцах, то скручивающие движения )

И полидарной система : бледный шар+ чёрная субстанция + красное ядро. ( гипокинез+ гипертония : регидность, мелкоамлитудный гиперкинез, шаркающая походка, руки к телу прижаты). Симптом Паркинсонизма.

Хвостатое ядро- бледный шар – красное ядро+ чёрная субстанция/таламус – на уровнь спинного мозга.

Мозжечок : червь – за туловище, верхняя часть полушария – руки, нижняя – ноги.

При поражении – мозжечковая атаксия- кардинационные поражения. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы

Экстрапирамидные поражения складываются из:

– Двигательная активность (гипокинезия или гиперкинезия);

– Мышечный тонус (гипотонус или гипертонус).

Отсюда выделяют:

1.Гипокинетический гипертонический (С. Паркинсонизма). Формируются при развитии функционального дефицита влияний паллидум на ретикулярную формацию.

2.Гиперкинетический гипотонический (Гиперкинезы). Формируются при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром)

Это два экстрапирамидных синдрома, возникающие при поражении базальных ганглиев.

Третий экстрапирамидный синдром возникает при поражении мозжечка – мозжечковая атаксия.

Гиперкинез – насильственные движения

1. Тремор – дрожание

– Тремор покоя и тремор движения;

– Тремор мелко амплитудный и крупно амплитудный.

2. Хорея – беспорядочные быстрые аритмичные сокращения

– Крупно амплитудные движения в проксимальных отделах («припрыгивающая походка»);

– Сокращения мышц лица – гримасничанье (моторные тики).

3. Атетоз – медленные «червеобразные сокращения»

– Мелко амплитудные «червеобразные движения» дистальных отделов;

– Атетоз туловища – «скручивающие» движение – торсионная дистония.

5.Спиноталамический и спинобульбарный тракт. Повреждение этих трактов на разных уровнях.

Спиноталамические пути – основные пути болевой, тактильной и температурной чувствительности у человека.

Проводники поверхностной чувствительности : температура,боль,чувствительность

1 нейрон – спинномозговой ганглий

2 нейрон – задний рог

Аксоны вторых нейронов через переднюю серую спайку переходят на противоположную сторону и формируют спиноталамические пути – латеральный (боковой канатик – боль и температура) и передний (передний канатик – тактильная чувствительность).

Волокна поднимаются вверх и на уровне продолговатого мозга образуют единый спиноталамический путь (спинномозговая петля) – этот путь проходит через все вышележащие отделы мозга до таламуса.

3 нейрон – вентролатеральные ядра таламуса Аксоны от тел третьих нейронов проходят через заднюю ножку внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе (через лучистый венец) и достигают коры в постцентральной извилине.

Проводники глубокой чувствительности : спинобульбарный тракт.: мышечно-суставное чувство, вибрации ,давление

1 нейрон – спинномозговой ганглий

Дальше ход волокон глубокой чувствительности отличается от хода волокон поверхностной: аксоны не заходят в задние рога спинного мозга, а направляются сразу в задние канатики, откуда в составе тонкого пучка Голля и клиновидного пучка Бурдаха поднимаются до уровня продолговатого мозга, где располагаются одноименные ядра – ядро Голля и ядро Бурдаха.

Клиновидный пучок проводит импульсы от верхней половины туловища (C1-Th4), тонкий – от нижней половины (Th5-S5).

2 нейрон – ядра Голля и Бурдаха

Аксоны вторых нейронов почти сразу же на уровне олив совершают перекрест (образуя медиальную петлю, прилегающую к спинномозговой петле) и заканчиваются в таламусе.

3 нейрон – вентролатеральные ядра таламуса

Аксоны третьих нейронов проходят через заднюю ножку внутренней капсулы, лучистый венец и заканчиваются в коре постцентральной извилины.

Типы нарушения чувствительности:

1.Периферический тип – когда страдает периферическая НС (корешки, спиномозговые нервы, отдельные периферические нервы)

– Невральный (мононевратический) – определённый нерв: все виды (глубокая и поверхностная) в зоне иннервации нерва.

– Полиневральный: Все виды чувствительности на дистальных отделах – «перчатки и носки».

– Радикулопатия – корешок: Все виды чувствительности на определенном дерматоме

– Ганглий: Все виды чувствительности на определенном дерматоме + высыпания герпес Zoster

– Плексопатия: Все виды чувствительности на уровне определенного сплетения.

2. Сегментарный тип нарушения – на уровне сегмента

– Задний рог: Выпадение поверхностной чувствительности в определенном дерматоме

3. Проводниковый тип нарушения – на уровне проводника

– На уровне спинного мозга: Выпадение поверхностной чувствительности на противоположной стороне и глубокой на стороне поражения

– На уровне продолговатого мозга и выше: Все виды чувствительности на противоположной стороне

6. Автономная нервная система (симпатическая и парасимпатическая) и её нарушения.

Вегетативная (автономная) нервная система – отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов, желез внутренней и внешней секреции, кровеносных и лимфатических сосудов.

Вегетативная система

Симпатическая (система борьбы и бегства)

Парасимпатическая (система отдыха и усвоения

Орган

Симпатическая иннервация

Парасимпатическая иннервация

Глаз

Расширяет зрачок, вызывает экзофтальм и расширение глазной щели

Суживает зрачок, вызывает анофтальм и сужение глазной щели

Слюнные железы

Вызывает малообильную густую слюну

Вызывает усиленное выделение жидкой водянистой слюны

Сердце

Вызывает тахикардию, повышает кровяное давление

Вызывает брадикардию, понижает кровяное давление

Бронхи

Расширяет бронхи, уменьшает выделение слизи

Суживает бронхи, увеличивает выделение слизи

Пищевод, желудок, кишечник

Понижает секрецию, ослабляет перистальтику, вызывает атонию

Повышает секрецию, усиливает перистальтику, вызывает спазмы

Кожа

Суживает сосуды, вызывает побледнение, пилоаррекцию („гусиную кожу»), потоотделение

Расширяет сосуды, вызывает покраснение, потоотделение

К надсегментарному отделу относится лимбикоретикулярный комплекс, состоящий из обонятельного мозга, гиппокампа, гипоталамуса. Надсегментарный уровень общий для симпатической и парасимпатической нервных систем.

Сегментарная часть симпатической и сегментарная часть парасимпатической систем различаются. В симпатическом и парасимпатическом отделах есть центральная и периферическая части.

Центральная часть симпатичской нервной системы – Боковые рога C8-L1.

Периферическая часть симпатической нервной системы – преганглионарный волокна, симпатический ствол (3 шейных узла, 12 грудных узла, 5 поясничных узла, 4 крестцовых узла и 1 копчиковый узел), постганглионарные волокна. Две цепочки, имеющие каждая по 20 – 25 симпатических узлов, расположены симметрично вдоль позвоночника, по его внутренней поверхности.

Центральная часть парасимпатической нервной системы –сакральные сегменты и ядро Якубовича, ядро Перлиа (3 пара), слезоотделительное ядро 7 пары, вкусовое ядро (общее для 7 и 9 пары), слюноотделительное ядро (общее для 7 и 9 пары), дорсальное ядро 10 пары.

Периферическая часть парасимпатической нервной системы – интрамуральные сплетения.

Гипоталамические нарушения (надсегментарный уровень)

стойкие

пароксизмальные

– нарушение терморегуляции

– несахарное мочеизнурение

– синдром Иценко – Кушинга

– акромегалия

– нарушение сна и бодрствования

– нейротрофические/ нейромышечные/ психоорганические синдромы

– диэнцефальная эпилепсия (криз заканчивается кратковременной утратой сознания)

– вегетативно

– висцеральные пароксизмы

– вегетативнососудистые пароксизмы

Схема симптомов и развития диэнцефальных припадков :

1. Отдаленные предвестники (за несколько часов, за сутки): изменения настроения – подавленность, раздражительность; иногда булимия или анорексия, полидипсия, головная боль.

2. Начальные симптомы: тревога, страх, иногда зевота, неприятные ощущения в подложечной области.

3. Симптомы развитого припадка: слюнотечение, озноб, пилоаррекция, бледность или покраснение лица, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, вялая реакция зрачков, мидриаз, экзофтальм, слезотечение, головокружение, шум в ушах, адинамия.

 

Возможны изменения сознания эпилептического типа (амнезия припадка не обязательна). Если иногда наблюдаются судороги, то обычно тонического характера, иногда дрожание.

4. Последовательные симптомы: потливость, задержка мочи или учащенные позывы на мочеиспускание, позывы на дефекацию, иногда жидкий стул, сонливость, потеря аппетита или, наоборот, булимия, полидипсия (последние симптомы, как отмечено выше, выступают иногда и как предвестники приступа).

Длительность развитого приступа может быть весьма различной: от 2 – 3 минут до 1 – 2 часов.

Симпатическая иннервация органов и её нарушения

Общими для поражения ганглиев пограничного симпатического ствола являются нарушения мышечного тонуса, контрактуры, дрожания; изменения чувствительности, чаще характера гиперпатии, боли типа каузалгии; рефлексы и механическая возбудимость мышц обычно повышены; выступают нарушения потоотделения, пилоаррекция, сосудистые и трофические расстройства кожи, подкожной клетчатки, костей. Эти последние расстройства носят зональный характер и распределяются в территориях, соответствующих иннервации пораженных узлов.

При заболеваниях пограничного симпатического ствола возможны боли и спазмы внутренних органов («кризы»).

Шейные узлы (3): Иннервация глотки, гортани, щитовидной железы, сердца.

Синдром Горнера – поражение нижнего (звездчатого узла – от него идут ветви к следующим мышцам: m.dilatator pupillae; m.tarsalis superior; m.orbitalis: Сужение глазной щели, Миоз, Энофтальм.

Синдром Стейнброкера – раздражение звездчатого узла. Боль и ограничение подвижности в плечевом суставе с последующим присоединением вегетативнотрофических нарушений в области кисти и лучезапястного сустава.

Грудные узлы(12)

Верхние грудные узлы (1-6): иннервация органов грудной клетки: сердце, перикард, трахея, легкие.

Нижние грудные узлы (7-12): иннервируют органы брюшной полости и их них формируется большой и малый чревные нервы (формирование солнечного сплетения).

Поясничные узлы(5)

Верхние поясничные узлы участвуют в формировании солнечного сплетения (также как и нижние грудные). Также поясничные узлы иннервируют кожу нижних конечностей (vs третий шейный – кожа верхних конечностей)

Крестцовые узлы(4). Иннервируют органы малого таза

Копчиковый узел(1). Кокцигодиния – боль в области копчика

Сплетения

Солнечное сплетение. Формируется из малого и больного чревных нервов, концевых веточек вагуса, 1-го и 2-го поясничных узлов. Иннервирует: диафрагму, надпочечники, почки, поджелудочную железу.

Верхнее и нижнее брыжеечное сплетение. Иннерирует: верхнее сплетение – желудок, поджелудочная железа, тонкий кишечник, участок толстого кишечника.

Нижнее сплетение – часть толстого кишечника, прямая кишка.

Верхнее и нижнее гипогастральное сплетение. Иннервирует: верхнее сплетение – мочеточник, сигмовидная и слепая кишка.

Нижнее сплетение – мочевой пузырь, матка, прямая кишка.

Парасимпатическая иннервация органов

Спинальная часть (S2-S4) – нарушение функции тазовых органов (истинное недержание мочи).

Стволовая часть (черепные нервы 3, 7, 9 и 10 пары) – нарушение парасимпатической функции ядер этих черепных нервов.

– Ядро Якубовича (мидриаз)

– Ядро Перля (нарушение аккомодации глаза)

– Слезоотделительное ядро 7 пары (сухость глаза)

– Вкусовое ядро (общее для 7 и 9 пары: 7 пара – передние 2/3, 9 – задняя 1/3)

– Слюноотделительное ядро (общее для 7 и 9 пары) – иннервация околоушной, подъязычной и поднижнечелюстной железы

– Дорсальное ядро 10 пары (иннервация органов грудной клетки и брюшной полости)

Методы исследования ВНС

1. Дермографизм – при штриховом раздражении изменение окраски кожи (красный цвет – доминирует парасимпатика, белый – симпатика).

2. Синдром Горнера (сужение глазной щели, миоза, энофтальма не выявлено – спинальная часть симпатики сохранена)

3. Индекс Кердо

4. Пробы Проба Ашнера (глазо-сердечная) – надавливание на глазные яблоки, должно произойти замедление пульса на 10 ударов. Если замедление пульса более 10 – влияние парасимпатики, менее – симпатики.

5.Дыхательно-сердечная проба. На максимальном выдохе в конце должно замедляться сердцебиение. Сильно замедляется – парасимпатика, меньше – симпатика.

6. Ортостатические пробы. Переводим больного из горизонтального положения в вертикальное, измеряем АД и ЧСС в горизонтальном и вертикальном положении. В норме АД колеблется в пределах 10 мм. рт. ст., а разница между частотой пульса не превышает 10-14 ударов. Если АД и ЧСС повысились больше в сравнении с нормой – преобладание симпатики.

7.Медикаментозные пробы с пилокарпином.

7. Анатомия позвоночника и спинного мозга и клиника их повреждений, в т.ч. сирингомиелия

Строение позвоночника

Позвоночник состоит из 32 – 33 позвонков, между которыми расположены 23 межпозвоночных диска: 7 шейных С(1-7) 12 грудных Т(1-12) 5 поясничных L(1-5) 5 крестцовых, S (1-5) соединенных в крестец 3 – 4 копчиковых.

Связочно-мышечный аппарат, межпозвоночные диски, суставы соединяют позвонки между собой. Они позволяют удерживать его в вертикальном положении и обеспечивают необходимую свободу движения. При ходьбе, беге и прыжках эластичные свойства межпозвоночных дисков, значительно смягчают толчки и сотрясения, передаваемые на позвоночник, спинной и головной мозг.

Физиологические изгибы тела создают позвоночнику дополнительную упругость и помогают смягчать нагрузку на позвоночный столб. Шейный и поясничный отделы позвоночника представляют собой дугу, обращенную выпуклой стороной вперед (лордоз), а грудной и крестцовый отделы – дугу, обращенную назад (кифоз).

Спинной мозг – часть центральной нервной системы, сохранившая отчетливые черты сегментарного строения.

–лежит в позвоночном канале

–представляет собой тяж длиной 41 – 45 см (у взрослого),

–вверху он непосредственно переходит в головной мозг,

–внизу заканчивается заострением – мозговым конусом – на уровне II поясничного позвонка.

–от мозгового конуса вниз отходит терминальная нить, представляющая собой атрофированную нижнюю часть спинного мозга, прикрепляющаяся ко II копчиковому позвонку.

Спинной мозг имеет два утолщения: шейное, пояснично-крестцовое. В этих отделах имеется большее количество нервных клеток и волокон, за счет которых осуществляется иннервация верхних и нижних конечностей.

Спинной мозг построен симметрично:

–на передней поверхности – глубокая передняя срединная щель,

–на задней – задняя срединная борозда,

–на боковой поверхности каждой стороны различают:

–передняя латеральная борозда – место выхода переднего двигательного корешка;

–задняя латеральная борозда – место вступления в спинной мозг задних чувствительных корешков.

Задний корешок – имеет утолщение – спинномозговой узел (ganglion spinale), в котором находятся псевдоуниполярные нервные клетки (клетки с одним полюсом, от которого отходят два отростка):

–периферический отросток – дендрит проходит в составе спинномозгового нерва и заканчивается рецептором в органах и тканях,

–центральный отросток – аксон или нейрит в составе заднего корешка вступает в спинной мозг.

Передний корешок – образован аксонами нервных клеток переднего рога спинного мозга.

Передний и задний корешки соединяются между собой в области межпозвонкового отверстия и образуют ствол спинномозгового нерва.

В процессе развития, в связи с отставанием роста спинного мозга от роста позвоночного канала, изменяется направление корешков спинномозговых нервов: в шейном отделе – ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от нижних сегментов – почти вертикально вниз.

Скопление корешков ниже II поясничного позвонка образуют так называемый «конский хвост».

Участок спинного мозга, соответствующий отхождению пары спинномозговых нервов, называют сегментом спинного мозга. В спинном мозге выделяют 31 сегмент. Соответственно количеству задних и передних корешков в спинном мозге выделяют 31 сегмент: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1 копчиковый.

Внутреннее строение

В центре спинного мозга проходит центральный канал – остаток полости первичной нервной трубки:

–Вверху он сообщается с IV желудочком головного мозга,

–внизу в области мозгового конуса заканчивается расширением – концевым желудочком.

Вокруг центрального канала – серое вещество, представляющее скопление тел нервных клеток. Серое вещество образует выступы – рога: задний, передний, боковой рог (в грудных и верхних поясничных сегментах). Участок серого вещества, расположенный между передним и задним рогами – промежуточное вещество.

Нервные клетки заднего рога являются ассоциативными (вставочными) нейронами и образуют чувствительные ядра. Выделяют следующие ядра заднего рога:

-студенистое вещество (на верхушке рога),

-собственные ядра,

-грудное ядро

-пучковые клетки с короткими аксонами, которые осуществляют связь между сегментами спинного мозга. Их аксоны образуют собственные пучки белого вещества.

Нейроны чувствительных ядер имеют длинные аксоны:

–осуществляют связь между спинным и головным мозгом

–формируют восходящие проводящие пути.

Чувствительное ядро имеется и в промежуточном веществе, вблизи центрального канала – промежуточно-медиальное ядро.

В боковом роге располагается промежуточно-латеральное ядро – центр симпатической части вегетативной нервной системы. В промежуточном веществе крестцовых сегментов спинного мозга находятся парасимпатические центры.

В переднем роге располагаются двигательные ядра.

Серое вещество спинного мозга окружено белым веществом – состоит из отростков нервных клеток.

Выделяют три участка белого вещества, называемые канатиками: задний, передний и боковой.

В каждом канатике:

короткие отростки, прилежащие к серому веществу, образуют собственные пучки. Вместе с ядрами серого вещества они составляют собственный аппарат спинного мозга, с которым связана рефлекторная деятельность спинного мозга.

длинные отростки, образуя тракты, идущие к головному мозгу (чувствительные) и от головного мозга (двигательные), осуществляют проводниковую функцию спинного мозга.

Задний канатик – состоит из чувствительных путей:

тонкий пучок

клиновидный пучок.

Пучки образованы центральными отростками псевдоуниполярных клеток спинномозговых узлов своей стороны.

Они доходят до одноименных ядер продолговатого мозга и проводят сознательную проприоцептивную чувствительность (от мышц, суставов), тактильную чувствительность и чувство стереогноза (узнавание предмета на ощупь).

Боковой канатик – состоит из чувствительных и двигательных путей.

Чувствительные пути – формируются за счет аксонов нервных клеток чувствительных ядер заднего рога и промежуточного вещества, которые направляются к различным отделам головного мозга.

Передний и задний спиномозжечковые пути, проводящие бессознательную проприоцептивную чувствительность;

к зрительному бугру (thalamus) промежуточного мозга – передний (тактильная чувствительность) и боковой (чувство боли и температуры) спинно-таламические пути.

Двигательные пути, нисходящие от головного мозга:

от пирамидных клеток коры головного мозга – боковой корково-спинномозговой путь (сознательный двигательный путь пирамидной системы);

от среднего мозга – красноядерно-спинномозговой путь экстрапирамидной системы для поддержания мышечного тонуса;

от оливы продолговатого мозга – оливо-спинномозговой путь (путь координации движений и равновесия).

Передний канатик состоит только из двигательных путей:

от крыши среднего мозга – покрышечно-спинномозговой зрительно-слуховой рефлекторный путь, благодаря которому осуществляются защитные движения на световые и звуковые раздражения;

от коры головного мозга – передний корково-спинномозговой путь (пирамидная система);

от сетчатой формации ствола мозга – ретикулярно-спинномозговой путь (экстрапирамидная система);

от вестибулярных ядер моста – преддверно-спинномозговой путь, который обеспечивает регуляцию тонуса мышц и координацию движений.

 

Оболочки спинного мозга

1. Спинной мозг (как и головной) покрыт тремя оболочками –

мягкой – прилежит непосредственно к поверхности спинного мозга, чрезвычайно богата кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение его. От наружной поверхности мягкой мозговой оболочки отходят многочисленные соединительнотканные перекладины к паутинной оболочке. Между паутинной и мягкой оболочками имеется подпаутинное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. Вверху оно сообщается с одноименным пространством головного мозга.

паутинной – представляет собой тонкую прозрачную пленку, повторяет ход твердой мозговой оболочки и между ними находится узкая щель – субдуральное пространство, в котором содержится небольшое количество спинномозговой жидкости.

твёрдой – плотная фиброзная оболочка, располагается снаружи и представляет собой мешок, облекающий спинной мозг с корешками и с остальными оболочками. Вверху она прочно срастается с краями большого (затылочного) отверстия и переходит в твердую оболочку головного мозга, внизу заканчивается конусом на уровне II крестцового позвонка, а затем концевой нитью. Между надкостницей позвоночного канала и твердой оболочкой находится эпидуральное пространство, заполненное жировой клетчаткой и венозным сплетением.

2. Первые две образованы рыхлой волокнистой соединительной тканью, а твёрдая оболочка – плотной волокнистой соединительной тканью.

Симптомокоплексы поражения спинного мозга на различных уровнях

Верхнешейный отдел (CI – CIV). В случае его поражения возникает паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич всех четырех конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня книзу, расстройства мочеиспускания центрального типа (задержка, периодическое недержание мочи). Могут быть корешковые боли в шее, отдающие в затылок.

Шейное утолщение (CV – DI) – периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних; утрата всех видов чувствительности, те же расстройства мочеиспускания. Возможны корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности. Нередко присоединяется симптом Горнера.

Грудной отдел (DIII – DХII) – верхние конечности свободны от поражения; наблюдается спастическая параплегия нижних конечностей с теми же расстройствами мочеиспускания; утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела. Корешковые боли носят здесь опоясывающий характер.

Поясничное утолщение (LI – SII) – периферический паралич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.

Conusmedullaris (SIII – SV) – параличи отсутствуют; утрата чувствительности в области промежности, расстройства мочеиспускания периферического типа (обычно истинное недержание мочи).

Конский хвост (cauda equina) – поражение его дает симптомокомплекс, весьма сходный с поражением поясничного утолщения и conus medullaris. Возникает периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания типа задержки или истинного недержания. Анестезия на нижних конечностях и в промежности. Характерны жестокие корешковые боли в ногах и для начального и неполного поражения – асимметрия симптомов.

Сирингомиелия

Сирингомиелия– медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.

Первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках, боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).

Типичные симптомы:

1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).

2) двигательные нарушения: сегментарные (дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга – легкие и умеренные бульбарные нарушения;

3) вегетативно-трофические нарушения: акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;

4) бульбарный паралич – сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) – чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.

Рейтинг@Mail.ru